Aspectos anatomoclínicos da esclerose hepatoportal em crianças

Introdução: A Esclerose Hepatoportal é caracterizada pela presença de hipertensão portal com preservação da arquitetura e funçãohepática na ausência de obstrução extra-hepática da veia porta. Objetivo: enumerar as principais características anátomo-clínicasdos pacientes portadores de esclerose hepatoportal, acompanhados no serviço de Gastroenterologia Pediátrica. Metodologia: estudo descritivo de uma série de casos, no qual foram coletadas informações dos prontuários dos pacientes portadores de esclerose hepatoportal acompanhados no ambulatório de hepatologia pediátrica do Hospital Universitário Professor Edgard Santos – UFBA.Resultados: Foram selecionados cinco pacientes que preenchem os critérios para esclerose hepatoportal. Dentre os sintomas, todos apresentaram aumento de volume abdominal, dois hepatomegalia, dois esplenomegalia e um com hepatoesplenomegalia. Sinais de hepatopatia crônica foram encontrados em três pacientes. As provas de função hepática não se mostraram alteradas. Foram visualizadas varizes esofágicas em quatro pacientes, sendo feita escleroterapia em apenas um dos casos. Dentre os aspectos vistos na biópsia hepática, quatro pacientes apresentaram fibrose portal e septal, dois com espaços-porta alargados por fibrose, dois com áreas de dilatação e congestão de sinusóides, quatro com nódulos no parênquima e todos com vasos telangiectásicos. Conclusão: a Esclerose Hepatoportal ainda é uma doença muito pouco estudada na população pediátrica, são necessários mais estudos paracaracterizar melhor a evolução tanto clínica como anatomopatológica nessa faixa etária