Tumeurs neuro-ectodermiques primitives périphériques( a propos de 2 cas )

Les tumeurs neuro-ectodermiques primitives (TNEP) sont des tumeurs malignes rares et très agressives (< 1 % de tous les sarcomes) . Leur localisation extra crânienne et particulièrement urinaire est exceptionnelle. Le but de ce travail est de proposer une synthèse actualisée des caractéristiques cliniques, anatomopathologiques, thérapeutiques et évolutives de cette entité tumorale particulière. Discussion : Nous rapportons deux observations de tumeurs neuro-ectodermiques primitives périphériques de localisation rare (pyélique et médiastinale) observés à l’HMIMV de Rabat Les deux patients sont de sexe masculin. Ils sont âgés respectivement de 68 et 25 ans. Le premier patient rapportait des lombalgies droites avec hématurie macroscopique totale,et le deuxième des lombalgies gauches avec amaigrissement important chiffré à 13kgs en 3 mois. Le scanner abdominal montre chez le premier patient la tumeur comme une masse tissulaire hétérogène présentant des foyers d’hémorragie et de nécrose au dépend de la paroi pyélique gauche avec une dilatation pyélocalicielle manifeste et un index corticomédullaire très réduit,et chez le second une masse surrénalienne gauche mesurant 26 cm x 15 cm . Une néphrourétéctomie droite emportant une collerette vésicale a été réalisé chez le premier patient suivi d’une chimiothérapie adjuvante, le deuxième fut opéré via une thoraco-phréno-laparotomie passant dans le 8ième espace intercostal gauche, qui a découvert une masse inextirpable. Le diagnostic définitif des PNET a été posé après l’analyse anathomopathologique et immunohistochimique qui a mis en évidence une tumeur maligne à petites cellules rondes dans les deux cas, un marquage positif pour le MIC2 , la chromogranine A (CGA) et la neuron specifique enolase (NSE) chez le premier malade,et un marquage exlusif au MIC2 pour le second malade. Conclusion : Les TNEP sont d’identification récente en tant que tumeurs primitives de l’appareil urogénital de l’adulte. Leur diagnostic positif n’est souvent possible qu’en postopératoire et repose principalement sur l’immunohistochimie qui permet souvent de la caractériser et de la distinguer des autres tumeurs à petites cellules rondes. La cytogénétique peut être utile en cas de doute diagnostic. Le pronostic auparavant très mauvais des TNEP a connu une nette amélioration avec l’introduction de nouveaux protocoles thérapeutiques associant chirurgie et radiochimiothérapie