les malformations pulmonaires congénitales (A propos de 11 cas )

Les malformations pulmonaires de l’enfant sont des affections congénitales rares comprenant quatre grands types : l’emphysème lobaire géant, les malformations adénomatoides kystiques, les kystes bronchogéniques, et les séquestrations pulmonaires. • Matériels et méthodes : Notre travail est une étude rétrospective réalisée au service de chirurgie viscérale pédiatrique (chA) de l’hôpital d’enfant de Rabat, étalée sur une période comprise entre Mai 2004 au Mars 2009.il recouvre 11 patients présentant des malformations pulmonaires congénitales. • Résultats : Il s’agit de 6 cas d’emphysème lobaire géant, 3 cas de malformations adénomatoides kystiques, et 2 cas de kyste bronchogénique. L’âge de nos malades est compris entre la période néonatale et 4 mois, avec une nette prédominance masculine. Tous nos patients ont été symptomatiques et on distingue cinq tableaux cliniques principaux : un tableau de bronchopneumopathie (2 cas d’ELG et 2 cas de KB), un tableau de détresse respiratoire (1cas de MAKP), un tableau de dyspnée avec cyanose (1cas de MAKP et 2cas d’ELG), un tableau de dyspnée isolée (1cas de MAKP et 1 cas d’ELG), et un tableau de cyanose isolée (1cas d’ELG). L’examen radiologique a été réalisé chez tous nos patients. Il a permis d’orienter le diagnostic dans tous les cas mais il n’a permis de poser le diagnostic positif chez aucun de nos patients. La TDM thoracique a également été réalisée chez tous nos patients ; elle a permis de poser le diagnostic positif dans tous les cas. Tous nos patients ont bénéficié d’un traitement chirurgical. L’évolution a été favorable dans tous les cas