Tumeur desmoïde de la paroi abdominale chez l’enfant à propos de 2 cas.

Notre travail concerne l’étude de 2 dossiers de patients porteurs d’une tumeur desmoïde infantile de la paroi abdominale colligés au service des Urgences Chirurgicales Pédiatriques à l’hôpital d’enfant de Rabat , durant une période de 9 ans (de 2004 à 2012). L’analyse d’une revue de littérature a mis le point sur les caractéristiques de ce type de néoplasie et a montré que ce sont des tumeurs qui se développent à partir de proliférations fibreuses, de croissance lente et augmentation progressive de volume , histologiquement bénignes, mais localement agressives, elle ont tendance à récidiver mais sans qu’elles ne donnent métastases. Leur incidence est égale entre les deux sexes. L’expression clinique est aspécifique, généralement dominée par l’apparition d’une masse qui augmente progressivement de volume. L’imagerie médicale est contributive au diagnostic ; mais malgré son développement, le cachet anatomopathologique est essentiel pour confirmer le diagnostic de ces tumeurs. La chirurgie est le fondement du traitement de ces tumeurs .Un traitement adjuvant à base de chimiothérapie est souvent nécessaire. L’indication se discute après une évaluation préopératoire multidisciplinaire. Concernant nos cas, on a procédé à une résection de la masse tumorale chez les deux patients, mais chez le deuxième on a commencé par une chimiothérapie néo adjuvante vue la taille importante de la tumeur puis une poursuite des cures de chimiothérapie en post-opératoire. Elle semble avoir un effet bénéfique après une longue durée de traitement. Des études sont en cours à la recherche d’autres procédés thérapeutiques qui sont de moins en moins invasifs, pour traiter une tumeur certes agressive localement mais dont le pronostic est bon