Les hémopathies malignes à translocation T(9,22).

Les hémopathies à translocation t(9,22) sont des hémopathies malignes caractérisées par la présence d’une anomalie appelée chromosome Philadelphie. Cette anomalie est présente souvent dans 95 % des cas de leucémie myeloide chronique ainsi que leucémie aigue lymphoblastique. Il correspond à une translocation réciproque et équilibré entre une les bras longs des chromosomes 9 et 22. Ce remaniement chromosomique aboutit à un gène de fusion BCR-ABL, dont 1’ARNm hybride permet la synthèse d’une protéine de fusion de 210 kDa ou 190 kDa selon le point de cassure dans la région BCR. Typiquement, P190 est associe au leucémie aigue lymphoblastique (LAL) et P210 est associe au leucemie myloide chronique(LMC). .Il est bien établi que la translocation t(9,22) présente un intérêt diagnostic dans leucemie myloide chronique (LMC) et constitue un paramètre pronostique très péjoratif dans les leucemie aigue lyphoblastique. Ce chimérique revêt une importance particulière dans l’évaluation des maladies résiduelles au cours de la LMC et LAL. Une meilleure compréhension des mécanismes moléculaires pourrait aboutir à une thérapie spécifique par l’utilisation d’inhibiteurs des tyrosine-kinases. Les inhibiteurs de l’activité kinase de BCR-ABL constituent une classe thérapeutique particulièrement intéressante pour le futur avec des résultats d’ores et déjà prometteurs. De nouveaux inhibiteurs ont été développés pour surmonter les résistances survenues au cours de traitement par Imatinib. L’objectif de cette étude est de décrie le mécanisme moléculaire mis en jeu dans l’apparition de la LMC et LAL et de porter l’étude sur l’intérêt de cette translocation BCR-ABL dans le diagnostic et l’évaluation des maladies résiduelles et le suivi thérapeutique dont les ITK introduit en première ligne ou seconde ligne thérapeutique dans LMC et LAL sont abordées