Les rhabdomyosarcomes de l'enfant: Experience du service d'oncologie pediatrique de l'hôpital d’enfant de rabat

1- Introduction Les cancers de l'enfant de moins de 15 ans représentent moins de 1 % de l'ensemble des cancers : on dénombre 10 à 15 nouveaux cas par an pour 100 000 enfants âgés de 0 à 14 ans. Ils représentent la deuxième cause de mortalité chez les enfants de 1 à 14 ans (20 % des décès). [4] Le rhabdomyosarcome est la tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente (60 à 70 % d’entre elles) .il représente environ 5% des tumeurs malignes de l’enfant. Le pronostic de ces tumeurs est lié à l’histologie, à l'absence de métastase au diagnostic, à l’âge de l’enfant, à la localisation, au volume et à l’opérabilité de la tumeur. [1] Le but de notre travail est une étude descriptive du RMS chez l’enfant. 2- Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 100 cas de RMS colligés au sein du service d’hématologie et oncologie de l’hôpital Avicenne de Rabat. Ont été inclus dans cette étude : • L’age : tous les enfants de moins de 15 ans. • Période étudiée : de janvier 1995 à décembre 2004. • Lieu : service d hémato oncologie pédiatrique. • Critères diagnostic : confirmation histologique d’un rhabdomyosarcome Cette étude a été réalisée en s’aidant d’une fiche d’exploitation qui décrit les données anamnestiques, cliniques, le bilan paraclinique, les localisations, le stade de la tumeur et le traitement ainsi que l’évolution des patients. 3- Résultats : - le rhabdomyosarcome représente 5% de l’ensemble des admissions oncologiques du service. - l’âge médian est de 5 ans avec une prédominance masculine: un sexe ratio de deux. - la plupart des patients viennent de la région nord ouest du pays. - presque 50% des patients sont diagnostiqués avant 3mois. - les symptômes révélateurs sont souvent un syndrome tumoral, une douleur surtout de la région tête et cou, ainsi que des signes d’irritation et de compression urinaire. - la forme embryonnaire est le type histologique le plus fréquent. - la localisation tête et cou est la plus fréquente suivie du tractus urogénital. - les métastases se sont notés chez 13 patients, surtout ceux ganglionnaires. - les deux tiers des patients se sont présentés à un stade avancé de la maladie (III et IV). - 79% des patients ont reçu une chimiothérapie première, suivie dans 31% de chirurgie ou de radiothérapie. - 41% ont reçu le protocole VAC/VAD et 25% le protocole IVA, 10% ont reçu les deux à la fois. - le complément thérapeutique par radiothérapie est effectué chez 23% des patients, et la dose moyenne administrée est de 45Gy. - à la date des dernières nouvelles : 14 patients sont décédés, 86 étaient vivant. - un grand nombre d’abandon de traitement à été noté (37%), 28% étaient en rémission et 20% en résistance ou rechute. 4-Discussion : - l’incidence annuel des RMS est de 4.3cas par million d’enfants. A notre service, il représente en moyenne 5% de l’ensemble des cancers. - conformément à la littérature l’age médian est de 5 ans avec une prédominance masculine plus marquée chez nous : sexe ratio qui est de deux. - presque 50% des patients sont diagnostiqués avant 3 mois. - l’étiologie du RMS est inconnue, on a incriminé certains syndromes tels que la neurofibromatose, le syndrome de Li-Fraumeni qui est associé à la mutation du gène suppresseur p53, le syndrome de Beckwith-Wiedman, le syndrome de surcroissance lié aux anomalies sur le gène 11p15 qui code pour l’IGF II, et le syndrome de Costello. - Aussi bien dans la littérature que dans notre étude, le rhabdomyosarcome embryonnaire constitue le type histologique le plus fréquent, il se localise surtout au niveau de la tête et du cou dont l’orbite et il est de pronostic intermédiaire, suivi du type alvéolaire qui est de mauvais pronostic et se localise surtout au niveau des membres. - le diagnostic du RMS est confirmé par l’immunohistochimie,les cellules du RMS expriment la vimentine, l’actine et la desmine, qui ont été utilisés pour 15% de nos patients ayant bénéficier d’une étude IHC, certains marqueurs plus récents comme la myogénine et le Myo-D1, plus spécifiques, n’ont pas été utilisés. - on a noté dans notre étude, comme comparer aux autres études internationales, que la localisation tête et cou est la plus fréquente. - le tractus uro-génital occupait la deuxième place dans notre étude, surtout celle vésico-prostatique, ce qui n’est pas le cas comparés aux autres études, cela relève la fréquence de cette localisation dans notre pays. - la localisation au niveau des membres et autres est peu fréquente chez nous. - sur le plan thérapeutique nous suivons les recommandations de la SIOP, malheureusement sur le plan chirurgical plus de 50% des patients arrivent à un stade avancé (III ou IV), ce qui a impliqué le choix de la chimiothérapie néoadjuvante pour limité le geste chirurgical par la suite ou la radiothérapie locale. - la chimiothérapie : nos résultats sont difficiles à évaluer et à comparer aux autres études qui utilisent le même protocole puisqu’on a beaucoup d’écart dans le protocole lié à la disponibilité des drogues et au grand nombre d’abondant de traitement. - le problème de control local se pose surtout pour des localisations comme la tête et le cou puisque nous ne pouvons utiliser des techniques aussi pointues comme l’AMORE. - globalement les échecs thérapeutiques sont liés au problème de rechute et d’abondant de traitement. 5-Conclusion : Le Rhabdomyosarcome est une tumeur maligne du muscle strié. C’est la tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente. Les spécificités épidémiologiques et cliniques de cette tumeur au Maroc ressemblent généralement aux celles décrites dans la littérature. Chez nous, l’échec thérapeutique est lié à deux principaux problèmes : les rechutes et le problème d’abondant de traitement, pour lesquels la stratégie actuelle préconisée est celle d’une prise en charge globale des patients incluant un soutien financier et moral, ainsi que le développement d’une stratégie de communication aussi bien avec le patient et sa famille qu’avec les membres de l’équipe médicale multidisciplinaire intervenant dans sa prise en charge