Les syndromes néphrotiques congénitaux et infantiles (A propos de 16 cas)

Le syndrome néphrotique congénital est un syndrome présent dès la naissance ou dans les trois premiers mois de vie, tandis que le syndrome néphrotique infantile est défini par un début plus tardif mais dans la première année de vie. Le SNC et la SMD représentent les deux principales étiologies. Le diagnostic précis repose sur des critères cliniques, histologiques et génétiques. L’objectif de notre travail est d’analyser les aspects épidémiologiques, cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutifs à partir des malades pris en charge au sein de service de pédiatrie (PIV) de l’hôpital d’enfant de rabat, et à la lumière des donnés de la littérature. Il s'agit d'une étude rétrospective de 16 cas de SNCI au service de pédiatrie (PIV) durant une période de 5 ans s'étalant de janvier 2005 à décembre 2010. Il s'agit de 10 garçons et 6 filles (sex-ratio à 1,6) âgés de 2 mois à 6ans (âge moyen de 13 mois). La consanguinité a été révélée dans 11 cas (68,75 %).On a noté 2 cas de prématurité (12,5 %). Le tableau clinique était représenté par un syndrome œdémateux généralisé dans tous les cas, une HTA a été rencontrée chez 4 malades (25%). Des malformations ont été constatées dans 3 cas (19%).La PBR a retrouvé 4 cas de SNC de type finlandais, 8 cas de SMD et 3 cas d’HSF. Les complications infectieuses et métaboliques sont les plus fréquentes. les patients ont reçu uniquement un traitement symptomatique. Les SNCI sont rares et globalement de mauvais pronostic dont l’évolution vers l’insuffisance rénale terminale nécessitent un programme de dialyse et transplantation rénale. Toutefois, les SN idiopathiques ou secondaires peuvent être améliorés par un traitement spécifique