Déficit en protéine C et thromboses artérielles (à propos d’un cas avec revue de la littérature)

La protéine C (PC) est un inhibiteur physiologique de la coagulation, vitamine-K dépendante, synthétisée dans le foie et activée par la thrombine. En présence de deux cofacteurs : la protéine S et la thrombomoduline, elle assure la dégradation des facteurs V et VIII, limitant ainsi le processus de coagulation. Il est établi que son déficit constitutionnel est à l’origine d’accidents thromboemboliques veineux, surtout chez le sujet jeune. A partir d’un cas clinique et de la revue de la littérature, nous essayons de préciser la relation causale entre le déficit constitutionnel en protéine C et la survenue d’accidents thromboemboliques artériels. Nous mettons le point aussi dans ce travail sur les difficultés du diagnostic biologique, les principales étiologies du déficit acquis et les causes les plus fréquentes de la thrombophilie constitutionnelle. Nous discutons également les modalités thérapeutiques et la place de la génétique dans ce type de déficit