Les mastocytoses chez l’enfant a propos d'un cas.

Les mastocytoses sont des maladies orphelines, caractérisées par l’accumulation et la prolifération anormales des mastocytes dans la peau réalisant la mastocytose cutanée ; ou dans un ou plusieurs organes réalisant la mastocytose systémique. Les mastocytoses cutanées sont les plus fréquentes chez l’enfant, leur origine n’est pas connue, des mutations génétiques du protogène c-kit codant le récepteur transmembranaire kit, récepteur de stem cell factor, facteur de prolifération et d’activation des mastocytes ; sont retrouvées. Sur le plan clinique, les mastocytoses réalisent des tableaux dermatologiques polymorphes dont l’urticaire pigmentaire est la plus fréquente ; souvent associées à des manifestations aigues (poussées lésionnelles et flushes) ou à une atteinte systémique. Le diagnostic positif repose sur la clinique ( signe de Darier positif), et l’histologie, le reste des examens complémentaires rentre dans le cadre du bilan de retentissement et d’extension de la maladie . Actuellement, en l’absence de traitement curatif des lésions, la prise en charge consiste principalement en la prévention des poussées lésionnelles et des flushs, et au traitement symptomatique. Le pronostic des mastocytoses chez l’enfant est généralement favorable, cependant lorsqu’elles persistent, se transforment en une maladie invalidante sévère. Nous rapportons dans notre travail le cas d’un nourrisson atteint de mastocytose, diagnostiqué et pris en charge au service de Pédiatrie4 à l’hôpital d’enfant de Rabat , avec revue de la littérature d’actualité et de perspectives thérapeutiques