Étude rétrospective multicentrique de néphropathies à dépôts d’immunoglobuline A associées aux maladies inflammatoires chroniques de l’intestin

Background: clinical, pathological characteristics and kidney outcome of patients with immunoglobulin A nephropathy (IgAN) occurring in a context of inflammatory bowel disease (IBD) (IBD-associated IgAN) have been poorly investigated. This study analyzed IBD pattern, kidney features at IgAN onset, therapeutic management and outcome of these patients. Method: we conducted a multicentric retrospective study with centralized histological review to identify patients with IBD-associated IgAN. We compared their main clinical pathological characteristics and renal survival with a cohort of 134 patients with primary IgAN without IBD. Results: Crohn’s disease accounted for 75% of IBD in this IBD-associated IgAN cohort. IgAN occurred in 23/24 cases after the diagnosis of IBD (median 9±6 years). IBD was considered as active at IgAN onset in 23.6%. Hypertension was present in 41.7% of patients. Urinary protein-to-creatinine ratio was higher than 50 mg/mmol in 95.8% of patients (mean 254 mg/mmol). At the time of renal biopsy, 13/24 patients have eGFR higher than 60 ml/min/1.73m2 and only one patient required renal replacement therapy. Centralized review of kidney biopsies, according to Oxford MEST-C classification, found M1, E1, S1, T1+T2 and C1+C2 lesions in 57%, 48%, 76%, 57% and 38% of cases, respectively. Steroids were used in 50% cases, started intravenously in half of the cases. After an average follow-up of 6.8 years, 4 patients (16.7%) reached a poor kidney outcome defined as end-stagerenal-disease (n=3) or a decline > 50% of initial eGFR (n=1). IBD was not associated with a poor kidney outcome in comparison with IgAN without IBD group (HR = 0.72, 95%CI: [0.3 - 2], p = 0.51). Conclusions: this first case series suggests that IBD-associated IgAN and primary IgAN have similar clinic biological presentation and evolution.Contexte : les caractéristiques sémiologiques et le pronostic rénal des patients atteints de néphropathie à immunoglobuline A (IgAN) survenant dans un contexte de maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI) (IgAN+MICI) ont été peu étudiés. Cette étude a analysé le phénotype des MICI, la présentation néphrologique, la prise en charge thérapeutique et le pronostic des IgAN+MICI. Méthode : nous avons mené une étude rétrospective multicentrique avec analyse histologique centralisée d'IgAN associées aux MICI. Nous avons comparé leurs principales caractéristiques cliniques et histologiques et leur survie rénale avec une cohorte de 134 patients atteints d'IgAN primitives. Résultats : la maladie de Crohn représentait 75 % des MICI dans cette cohorte d'IgAN+MICI. La néphropathie est apparue dans 23/24 cas après le diagnostic de MICI (9±6 ans en moyenne). Les MICI étaient en phase active au moment de l'apparition de la néphropathie chez 23,6 % des sujets. L'hypertension était présente chez 41,7 % des patients. Le rapport protéine/créatinine urinaire était supérieur à 50 mg/mmol chez 95,8 % des patients (254 mg/mmol en moyenne). Au moment de la biopsie rénale, 13/24 patients présentaient un DFGe supérieur à 60 ml/min/1,73 m² et un seul patient a nécessité une épuration extra-rénale. La relecture centralisée des biopsies rénales a révélé des lésions M1, E1, S1, T1+T2 et C1+C2 dans 57 %, 48 %, 76 %, 57 % et 38 % des cas respectivement selon la classification MEST-C d'Oxford. Une corticothérapie a été administrée dans 50 % des cas avec une initiation intraveineuse dans la moitié des cas. Après un suivi moyen de 6,8 ans, 4 patients (16,7 %) ont évolué défavorablement en développant une insuffisance rénale chronique terminale (n = 3) ou une diminution > 50 % du DFGe initial (n = 1). Les MICI n'ont pas été associées à un mauvais pronostic rénal comparativement aux IgAN primitives (HR = 0,72, 95 % IC : [0.3 - 2], p = 0,51). Conclusions : cette première cohorte suggère que les IgAN associées aux MICI et les IgAN primitives possèdent une présentation clinique et une évolution rénale similaires