Neuropathie optique et maladie de Behçet : Profil épidémio-clinique et pronostique (A propos de 42 cas)

IntroductionLa maladie de Behçet est une vascularite inflammatoire multi systémique grave et céçitante. L’atteinte du nerf optique est fréquente et s’intègre parmi les manifestations neuro-ophtalmologiques de cette affection. Elle est observée dans les neurorétinites, les neuropathies optiques, les hypertensions crâniennes et certaines atteintes du système nerveux central. Nous rapportons une série de 42 cas de maladie de Behcet associée à une atteinte du nerf optique suivis dans notre unité. Le but de notre travail est de déterminer les caractéristiques épidémio-cliniques et pronostiques de la neuropathie optique au cours de la maladie de Behcet.Matériel et méthodesIl s’agit d’une étude rétrospective réalisée dans notre service sur une période de 5 ans (janvier 2007- Octobre 2011) incluant 420 patients suivis en consultation spécialisée de la maladie de Behcet. Le diagnostic de la maladie de Behcet a été retenu selon les critères du groupe international d’étude sur la maladie de Behçet. Le diagnostic d’atteinte du nerf optique repose sur l’examen clinique et/ou angiographique et/ou fonctionnel (champs visuel, potentiels évoqués visuels).RésultatsParmi les 420 patients 42 présentaient une atteinte du nerf optique. L’âge moyen de nos patients est de 40 ans avec un sexe ratio H/F de 3,2. L’atteinte était bilatérale dans 26 cas (62%). L’acuité visuelle initiale moyenne était inférieure à 1/10 dans 25 cas (60%). La neuropathie optique était antérieure chez 87 % des malades (54 yeux), postérieure chez deux patients (3 yeux), trois patients (7%) ont présenté un oedème papillaire de stase. L’atrophie optique a été retrouvée dans 12 cas (18 yeux). Quarante patients (95%) ont reçu une corticothérapie à forte dose, associée au cyclophosphamide intraveineux dans 14 cas (33%) et à un traitement anticoagulant chez 3 patients (7%). La neuropathie optique a été inaugurale de la maladie dans 2 cas (4,7%).DiscussionLes neuropathies optiques sont des atteintes oculaires fréquentes au cours de la maladie de Behcet à prédominance masculine. Elles peuvent être secondaires à divers mécanismes lésionnels : inflammatoires, ischémiques ou à un oedème de stase. Leur association fréquente aux autres atteintes oculaires peut retarder le diagnostic. L’atteinte du nerf optique survient généralement après un délai de 5 à 6 ans d’évolution. Elle est rarement inaugurale de la maladie. Le traitement consiste en une forte dose de corticoïdes associée, dans les formes résistantes, aux immunosuppresseurs. Le pronostic reste réservé. En effet, l’acuité visuelle est inférieure à 1/10 dans 50% des cas et la cécité survient dans le tiers des cas.ConclusionL’atteinte du nerf optique est une forme grave de la maladie de Behçet. Le pronostic visuel reste fortement menacé d’où l’intérêt d’un diagnostic et d’une prise en charge précoce avec une surveillance régulière de tout patient atteint de la maladie de Behcet