LINFOMA LINFOPLASMACÍTICO SECRETOR DE IGG/KAPPA EVOLUINDO COM ANEMIA HEMOLÍTICA E INSUFICIÊNCIA RENAL

Relato de caso: Paciente, sexo feminino, 43 anos, sem comorbidades, admitida na clínica cirúrgica do Hospital Jean Bitar (HJB) devido quadro de massa abdominal hipogástrica. Na ressonância magnética, identificava-se massa sólida heterogênea de contornos lobulados, limites parcialmente definidos, com 1200 cm3 em linha abdominal inferior. Sugeriu-se a hipótese de neoplasia do trato gastrointestinal. Foi solicitado acompanhamento com a clínica médica devido anemia moderada com dificuldade para hemotransfusão devido a presença de autoanticorpos e aloanticorpos. Durante investigação, identificou-se: inversão de relação albumina-globulina, eletroforese de proteínas com pico monoclonal 6,96 g/dL, Imunofixação de proteínas séricas com componente monoclonal IgG/Kappa e mielograma, normocelular, com 5% de plasmócitos. Após estabilização clínica, foi abordada cirurgicamente com laparotomia exploradora, ressecção de massa retroperitoneal e retossigmoidectomia com colonastomose latero-lateral e ileostomia, além de linfadenectomias. O exame imuno-histoquímico da peça cirúrgica foi compatível com linfoma não Hodgkin de células B periféricas do tipo linfoma linfoplasmacítico (LPL) com CD31 (+), CD117 (+), CD20(+), CD79(+), CD138(+), MUN1 (+), Ki67 10%. Sendo assim, a paciente foi encaminhada ao serviço de referência em onco-hematologia no Pará, Hospital Ophir Loyola (HOL). Na primeira consulta, ela apresentava-se letárgica desorientada com náuseas, vômitos e anúria. Solicitado internação, pedido exames laboratoriais que identificaram insuficiência renal aguda (cr:9,78 ur:108) e avaliação da nefrologia com início de hemodiálise. A paciente também foi estadiada (IIIA), B2 microglobulina 15,9, Dosagem de IgG de 13803 mg/dl e kappa 16.600 mg/dl. Optado por realizar o protocolo RCD com ajuste da ciclosfofamida devido alteração renal. Paciente evoluiu com melhora clínica recebendo alta após C2. Mas, permanecia com necessidade de hemodiálise. Conversado com nefrologia e avaliando risco benefício optou-se por não realizar biopsia Renal, dessa forma não se chegou a uma causa definitiva para a insuficiência renal. Realizou o C3 ambulatorialmente, após este ciclo, a paciente foi reavaliada e classificada como refratária. Optou-se por trocar o protocolo para bortezemonib + corticoide. Aproximadamente 45 dias após início do novo tratamento, a paciente deu entrada na urgência com dispneia, edema importante, ascite e alteração da função hepática. Evoluindo a óbito em menos de 48 horas. Revisão de literatura: O LPL é uma neoplasia de linfócitos B, linfócitos plasmocitóides e plasmócitos. Comumente envolve medula óssea, podendo acometer também, linfonodos, baço e outros sítios. Relacionado com paraproteinemias, essas podem ser IgM (mais comum), IgA, IgG ou estar ausente. Alguns estudos, sugerem que 95% sejam secretoras de IgM e os 5% restantes sejam divididos em secretores de IgA, IgG e não secretores nessa ordem. Pouco se sabe sobre as características moleculares das LPL secretoras de IgG, porém a mutação do MYD88 e CXR4, comuns na Macrobulinemia de Waldenstrom, parecem não ser tão frequentes. Tais diferenças podem justificar a evolução mais grave, rápida e sintomática desses pacientes. Chama atenção nesse grupo a propensão de desenvolver “Crystal-Storing Histiocytosis”, lesão caracterizada pela deposição de Imunoglobulina em forma de cristais intralisossomal nos histiócitos causando falência tecidual e acometendo medula óssea, linfonodos, fígado, baço e rins