LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA RELACIONADA A TERAPIA COM COMPROMETIMENTO EXTRAMEDULAR SINCRÔNICO APÓS TCTH ALOGÊNICO

Descrição do caso: Masculino, 58 anos, diagnóstico de linfoma folicular G1/2 em 2015 com progressão para linfoma de alto grau, realizou esplenectomia e 5 linhas de quimioterapia com remissão completa. Transplante células tronco-hematopoiéticas (TCTH) haploidêntico em 03/07/20. Quimerismo 100% até o D+304, com diminuição a 59% associado ao surgimento de blastos no sangue periférico, anemia e plaquetopenia. Ao exame físico apresentava placas eritematosas infiltradas em malar bilateral, cervical anterior, ombro esquerdo, além de linfonodomegalia inguinal à esquerda (LIE). PET-CT com atividade metabólica em linfonodos difusos e na medula óssea, SUV máximo 5.3. Mielograma: 19% de blastos pleomórficos, tamanho médio, cromatina frouxa e com projeções citoplasmáticas. Imunofenotipagem: 6% de células patológicas mielóides. Biópsia com infiltração por células de aspecto imaturo e linfomononuclear, imuno-histoquímica MPO+, CD34+ focal, CD117+, CD20+ focal, CD3+ focal, Tdt-, CD79a+ fraco, MUM1-, CD21-, CD68+ forte, CD43+, CD15+, triptase-, PAX5-, Ki67 75%, sugestiva de leucemia mielóide aguda (LMA) com expressão de CD68 (componente monocítico) e Cariótipo 46,XY[10]. Biópsia do LIE com marcação semelhante e biópsia de pele com dermatose neutrofílica intersticial com alterações vasculares secundárias e eosinófilos. Achados permitiram concluir o diagnóstico de LMA relacionada a terapia (LMAt) com comprometimento extramedular sincrônico (sarcoma mieloide) e síndrome de Sweet (SS). Foi iniciada quimioterapia com protocolo 7+3. Discussão: A LMAt é uma complicação decorrente do tratamento citotóxico com comportamento agressivo. A mediana de sobrevida são 8-10 meses. Associa-se a anormalidades citogenéticas com implicação terapêutica e prognóstica. As drogas mais frequentes são os agentes alquilantes e inibidores da topoisomerase II. Os derivados da platina, antimetabólitos e taxanos ocorrem em menor frequência. O sarcoma mieloide é uma infiltração de blastos mieloides fora da medula óssea, podendo se apresentar no contexto de LMA intramedular configurando LMA extramedular (LMAe) sincrônica, ou isoladamente. No caso do paciente acima o acometimento linfonodal foi considerado como LMAe. Cerca de 10-25% das recaídas de LMA após TCTH alogênico estão associadas a LMAe. Os lugares mais comumente descritos são o tecido conectivo, pele e trato gastrointestinal. Os antígenos mais frequentemente expressados são CD68, CD43, MPO, CD34, CD117, CD33, e as mutações NPM1, NRAS e IDH2. A SS, ou dermatose neutrofílica aguda, é frequentemente confundida com uma infecção cutânea. A biópsia é essencial nesses casos, uma vez que o tratamento deve focar na neoplasia causadora. Conclusão: O caso acima elucida uma complicação rara, com manejo desafiador, sobretudo em pacientes politratados, já submetidos à TCTH. A ausência de resposta à quimioterapia intensiva configura um caso de diagnóstico sombrio, e as decisões terapêuticas devem objetivar qualidade de vida