LEUCOCITOSE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA EM PACIENTE COM SÍNDROME MIELODISPLÁSICA/MIELOPROLIFERATIVA

Introdução: As neoplasias mielodisplásicas/mieloproliferativas (SMD/NMP) são neoplasias mieloides clonais com achados clínicos, laboratoriais ou morfológicos que direcionam para o diagnóstico de síndrome mielodisplásica e outros mais sugestivos de neoplasias mieloproliferativas. Relato do caso: W.A.R., sexo masculino, 56 anos, aposentado, ex-etilista (20 aos 35 anos), portador de insuficiência venosa com úlcera varicosa em membro inferior esquerdo, sem outras comorbidades. Há 5 anos com história de anemia, tratado com modificações na dieta, sem continuidade do seguimento. Em abril de 2021 iniciou quadro hematúria, gengivorragia e hematomas em membros inferiores. Buscou atendimento na cidade de origem sendo detectado anemia e plaquetopenia. Foi internado por 4 dias, recebeu transfusão de 3 concentrados de hemácias e 8UI de plaquetas e alta com os seguintes parâmetros hematimétricos (Hb 8,5 g/dL, leucócitos de 8700 x 109/L e plaquetas de 13.000 x 109/L). Após uma semana, procurou novamente atendimento recidiva dos sintomas, exames evidenciaram Hb 4,3 g/dL, VCM 85 fL, Leucócitos de 8600 x 109/L com diferencial normal e Plaquetas 5.000 x 109/L. Recebeu suporte transfusional e alta hospitalar. Evoluiu com dor intensa em abdome superior e flanco esquerdo. Exames desta ocasião revelavam anemia (Hb 10 g/dL), leucócitos de 59.130 x 109/L com 6% de blastos e plaquetas de 16.000 x 109/L, motivo pelo qual foi transferido ao HCPR. Ao exame físico da admissão, apresentava-se em regular estado geral, emagrecido, hipocorado, com dor à palpação abdominal, sem visceromegalias ou linfonodomegalias. Os exames laboratoriais revelavam (realizados 25 dias após os primeiros exames) Hb 9,8 g/dL, VCM 85,2, Leucócitos 57.620 x 109/L, Plaquetas 19.000 x 109/L, desidrogenase lática 1224 mg/dL, ácido úrico 5,9 mg/dL. A avaliação de medula óssea foi realizada, sendo que o mielograma (Fig.1). evidenciou uma medula hipercelular, maturação anormal na linhagem eritroide, células da linhagem granulocítica degranuladas e megacariócitos pequenos e com núcleos hipolobulados, 5% de blastos, sem sideroblastos em anel. A imunofenotipagem identificou hiperleucocitose com 6,25% de blastos mieloides e padrão intensamente alterado na maturação neutrofílica, monocítica e eritróide. A pesquisa de JAK2 e BCR-ABL1 foram negativas. O cariótipo convencional foi classificado como complexo (Fig.2), 42̃50, XY, -5[16], +8[14],-11[17],del(13)(q13)[11], del(13)(q13)x2[4],+mar1[10], +mar2[4], +mar3[8], +mar4[2] [cp23]. O paciente recebeu então o diagnóstico de Síndrome Mielodisplásica/Mieloproliferativa pela classificação da Organização Mundial da Saúde de 2017, de elevado risco citogenético. Pela rápida progressão da leucocitose, optou-se por iniciar tratamento com citarabina em baixa dose, e por manter leucocitose após 3 dias de uso foi optado pela associação com hidroxiureia 500 mg 12/12h. Paciente foi encaminhado para transplante de medula óssea alogênico e recebeu solicitação de azacitidina, porém sofreu trauma cranioencefálico e faleceu por hemorragia intraparenquimatosa, no dia 5° de tratamento. Na data do óbito, o paciente apresentava 25.210 x 109/L leucócitos em sangue periférico. Conclusão: As neoplasias mieloproliferativas/mielodisplásicas são desordens raras, em geral com comportamento indolente, com poucas informações robustas acerca da melhor abordagem terapêutica. Infelizmente o paciente do caso evoluiu a óbito antes de ser submetido a tratamento com agente hipometilante e/ou transplante de medula óssea