RELATO DE CASO DE MIELOMA MÚLTIPLO VARIANTE NÃO SECRETOR, NÃO PRODUTOR

Descrição do caso: Paciente masculino, 76 anos, sem comorbidades, transferido de unidade básica de saúde por choque hipovolêmico devido a lesão vascular após punção arterial. O mesmo tinha sido levado por tosse, febre e alteração do estado de consciência. Foi iniciado antibiótico, reposição volêmica, afastado Covid e angioTc de membros inferiores com extravasamento do contraste em artéria femoral direita e infiltração difusa na medula óssea. Exame físico: Taquicardia, SO2 95% com O2 2 litros/min, Glasgow 11 sem déficit focal, roncos pulmonares bilaterais e presença de hematoma em região inguinal à direita com extensão para área lombar, glútea e escrotal sem palpação de frêmito. Exames: Hb 6.2 g/dL, plaquetas 67.000/uL, leucócitos totais 17.810/uL, creatinina 4.42 mg/dL, cálcio 10.6 mg/dL, albumina 2.6 g/dL, TP 63%, TTPa 50.9s, D-dímeros 3.34 ug/mL, LDH 443 U/L, fibrinogênio 240 mg/dL. RNM do neuroeixo com infiltração difusa na medula óssea da coluna vertebral e fraturas em T3, L1 e L3. Eletroforese de proteínas com imunofixação sérica e urinária sem banda monoclonal, cadeias leves Lambda 2.66 mg/L, cadeias leves kappa 2.62 mg/L, relação Kappa/Lambda 0.98, IgG 269 mg/dL, IgM 13 mg/dL, IgA mg/dL e B2-microglobulina 6.441 ng/mL. Demais exames sem alterações significativas: perfil hepático, reumatológico, metabólico, punção lombar, tomografias crânio, tórax e abdominal. Mielograma com infiltração por plasmócitos de aspecto neoplásico (78%), imunofenotipagem 57.51% de células plasmáticas totais (57.5% compatíveis com plasmócitos neoplásicos). BMO hipercelular (80%), infiltração difusa e multifocal por plasmócitos. IHQ CD138+, CD38+, ciclina+, CD3+, CD20-, CD56-, Kappa-, Lambda-, vermelho congo negativa, sugerindo Mieloma múltiplo (MM) não secretor, não produtor - ISS III. Ante ECOG de 4 e idade foi optado por paliação. Na alta hospitalar o paciente estava com resolução da coagulopatia, melhora da anemia e normalização da função renal. Discussão: O MM é uma neoplasia de células plasmocitárias caracterizada pela produção de imunoglobulina monoclonal, representa 10 a 15% das malignidades hematológicas com predomínio no sexo masculino. Incidência aumenta com idade, sendo 90% em pacientes > 50 anos. Critérios diagnósticos são resumidos no acrônimo SLiM CRAB. A distribuição da proteína monoclonal sérica ou urinária identifica-se em 97%: 50% IgG, 20% IgA, 20% cadeias leves e < 10% entre IgD, IgE, IgM ou pico biclonal. O restante 3% corresponde à variante não secretora, e, se os plasmócitos clonais são incapazes de produzir imunoglobulina, configura-se além, como não produtor. O MM não secretor (MMNS) verdadeiro baseia-se na presença de 30% de células plasmocitárias monoclonais OU plasmocitoma confirmado por biópsia, tem sido descrita associação com t(11,14)(q13;q32). Dentro das manifestações clínicas estão a imunoparesia secundária, ausência de insuficiência renal e hipercalcemia. Na apresentação do paciente a avaliação foi prejudicada decorrente do choque hipovolêmico e insuficiência renal aguda pré-renal. O prognóstico do MMNS é melhor na vigência de tratamento que inclua imunomodulador e inibidor de proteassoma quando comparado ao do MM com proteína M detectável, embora o desfecho dos pacientes que foram a TCTH autólogo não teve diferença significativa. Conclusão: MMNS é um subtipo raro com pouca literatura disponível, sendo um desafio realizar o diagnóstico, avaliação da resposta e recaída ante a falta de quantificação do pico monoclonal