PERFIL CLÍNICO DE PACIENTES COM HEMOFILIA ACOMPANHADOS EM SERVIÇO DE HEMATOLOGIA NO INTERIOR PAULISTA

Objetivo: Descrição da experiência dos últimos 8 anos de acompanhamento, diagnóstico e seguimento das hemofilias em serviço médico de Hematologia & Hemoterapia no interior do estado de São Paulo. Material e métodos: Estudo descritivo, retrospectivo e observacional realizado a partir de dados obtidos por meio da análise de prontuários eletrônicos de portadores de hemofilia admitidos e em acompanhamento de janeiro de 2012 (ano de implantação do sistema de prontuários eletrônicos nesta instituição) a dezembro de 2020 em serviço médico especializado em hematologia no interior paulista. Todos os pacientes admitidos, em acompanhamento e que tem diagnóstico de hemofilia realizado em nossa instituição são referenciados para realizar acompanhamento conjunto em centro multidisciplinar específico de hemofilias, referência da regional de saúde em que nossa instituição está inserida. Incluídos neste trabalho pacientes vivos, com idade superior a 18 anos, com confirmação laboratorial/molecular de alteração compatível com hemofilia e em acompanhamento regular em nosso serviço conjunto com centro multidisciplinar específico. Dados confrontados com informações disponíveis na literatura científica especializada, obtida pelas bases de dados Medline (acessada via PubMed), Scielo, Scopus, Lilacs e Cochrane Library. Resultados: Analisamos dados de 28 pacientes, todos do gênero masculino. Idade média de 24,77 anos ±14,21 (extremos de 18 e 43 anos). Todos portavam hemofilia A. Todos os pacientes apresentaram em algum momento queixa de artralgia e/ou hematoma e/ou equimose. Dos sintomas hemorrágicos mais frequentes, a maioria apresentou hemartroses em joelhos, em 22/28 pacientes (78,57%), associado ou não a hemartroses em cotovelos, presente em 18/28 casos (64,28%), e ombros, em 8/28 indivíduos (28,57%). Desses pacientes, 20/22 (90,90%) relacionaram a lesão a evento traumático prévio bem definido. 7/28 (25%) pacientes apresentaram hematoma de grande volume em musculatura póstero-torácica (5/7) e abdominal (2/7). 1 paciente (3,57%) apresentou hematúria espontânea e 1 paciente (3,57%) apresentou hematomas e hemartroses difusos de grande volume após trauma em acidente automobilístico, evoluindo com síndrome compartimental pseudo-tumoral por hematomas de grande volume, necessitando de amputação suprapatelar do membro inferior direito e de mão direita. 15/28 (53,57%) pacientes realizavam tratamento episódico sob demanda, sendo que, destes, 8/19 necessitaram de internação em hospital terciário para tratamento de complicações hemorrágicas nos últimos 8 anos. 13/28 (46,42%) pacientes faziam uso de profilaxia, sendo que, destes, a profilaxia terciária era realizada em 10/13 (76,92%). Todos os pacientes estavam com calendário vacinal atualizado e faziam seguimento fisioterapêutico. Discussão: Conforme também descrito em bases de dados científicos especializados, a hemofilia mais comum foi a A. Da mesma forma, a maioria dos pacientes apresentou complicações hemorrágicas pós-traumáticas. Conclusão: Pacientes com hemofilia se beneficiam de seguimento clínico rigoroso com equipe de especialistas médicos em hematologia e multidisciplinar. O seguimento permite avaliar complicações da doença e delinear melhores estratégias de tratamento e profilaxia a depender da magnitude das intercorrências. É importante que esses pacientes recebam atenção multidisciplinar e sejam referenciados para serviços que ofertem esta modalidade