HEMOFILIA ADQUIRIDA: RELATO DE CASO

A hemofilia adquirida é uma doença com uma condição bastante rara, tendo uma incidência de 1:1.000.000 de indivíduos ao ano. Ela se caracteriza pela produção de autoanticorpos que atacam e destroem fatores da coagulação, o fator VIII ou IX. Que irão atuar juntamente com outros fatores da via comum, estimulando a formação de fibrinogênio, gerando um coagulo que vai estancar o sangramento. Com a destruição dos fatores VIII ou IX o coagulo não é formado e o sangramento não é estancado, levando a hemorragias gravíssimas onde um simples corte em um vaso capilar pode levar o portador da doença a óbito. Homem, 60 anos, há alguns meses, após alguns ferimentos leves apresentou sangramento com maior tempo que o normal e episódio de hemorragia grave após drenagem de abscesso, precisando de transfusão de 4 unidades de concentrado de hemácias (CH). Passando por uma cirurgia prévia, tendo a amputação do dedo do pé há 4 anos decorrente da diabetes mellitus, sem intercorrências hemorrágicas. Não há relato familiar de coagulopatia e a investigação complementar descartou hepatopatia crônica e lúpus. Os exames laboratoriais demonstravam contagem de plaquetas normal, tempo de protrombina (TP): 12,3”, D/N: 1,03, tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA): 112”, D/N: 4,45. Após mescla com plasma normal, D: 69,2'', D/N: 2,79, fibrinogênio: 392, dosagem de Fator VIII: 0,2%, Fator IX: 0,6%, Fator XI: 5,5%, Fator X: 76%, Fator VII: 60%, inibidor do fator VIII: 1.024,00 UI/ml e inibidor do IX: 28,8 UI/ml. Cerca de um ano após o diagnóstico, o paciente apresentou extenso hematoma em sítio de punção intramuscular para vacinação, evoluindo com anemia intensa, piora da coagulopatia, instabilidade hemodinâmica e óbito após 24 horas da internação hospitalar. Trata-se de uma doença autoimune onde o organismo produz anticorpos que atacam e desestabilizam a hemostasia em um indivíduo normal, acometendo tanto homens quanto mulheres, principalmente com o avanço na idade, sendo menos comum em crianças. Podendo levar a óbito cerca de 20-30% dos acometidos, se não tratados imediatamente. Deve-se suspeitar desta doença quando o paciente não apresenta histórico familiar parecido ou quando não está em tratamento com anticoagulantes que expliquem estas condições e apresentam diátese hemorrágica inexplicada. Por se tratar de uma doença de difícil diagnóstico deve-se ficar atento a todas as características da mesma e os seus sinais, pois o tratamento inadequado e o diagnóstico tardio contribuem para uma alta taxa de mortalidade, afim de eliminar causas secundárias e estabelecer um diagnóstico idiopático da hemofilia adquirida