Avaliação cardiológica em pacientes com doença falciforme

Exportado OPUSMade available in DSpace on 2019-08-09T11:56:43Z (GMT). No. of bitstreams: 1 doutorado_pos_defesa_e_corre__es__chris.pdf: 823433 bytes, checksum: 4d71fa9263a21ab619c2c5b41f9bea79 (MD5) Previous issue date: 2Introdução: A doença falciforme (DF) é uma das doenças hereditárias monogênicas mais comuns do mundo. Afeta vários órgãos e sistemas e é caracterizada por anemia hemolítica e fenômenos vaso-oclusivos que levam a crises dolorosas agudas e disfunção sistêmica crônica e progressiva. Tendo em conta o impacto na qualidade de vida e sobrevida destes pacientes é essencial a busca de detecção precoce de envolvimento clínico e de marcadores prognósticos. Objetivos: O objetivo primário foi estudar as variáveis clínicas e cardiológicas determinantes de evolução desfavorável na DF. Os objetivos secundários foram descrever os achados do teste ergométrico e estudar os principais fatores associados com o tempo de exercício. Métodos: Foram selecionados prospectivamente 120 pacientes com diagnóstico de DF confirmada por eletroforese de hemoglobina que se submeteram a teste ergométrico sob protocolo padrão, ecocardiograma transtorácico, dosagem de BNP e avaliação dos parâmetros hematológicos. O desfecho analisado foi composto de pelo menos um dos seguintes eventos: (1) Morte relacionada à DF; (2) Mortalidade por qualquer causa; (3) Ocorrência de três ou mais episódios de crise álgica em que foi necessária hospitalização ou medicação parenteral; (4) Ocorrência de síndrome torácica aguda, caracterizada por um infiltrado pulmonar recente detectado pela radiografia de tórax associado à presença de sinais e sintomas tais como dor no peito, febre, taquipneia, sibilos, tosse e/ou hipoxemia; (5) Hospitalização por outras complicações relacionadas a DF, especialmente infecção com risco de vida. Dados do acompanhamento foram obtidos através de pesquisa de prontuário e/ou contato telefônico. Resultados: Durante o seguimento médio de 10,1 meses (variando de 1,2 a 26), 27 pacientes (23%) apresentaram o desfecho clínico composto: 4 pacientes morreram (uma morte foi não relacionada com DF), 8 foram hospitalizados devido a 3 episódios dolorosos agudos, 11 apresentaram síndrome torácica aguda e 4 foram hospitalizados por outras complicações relacionadas com a DF. Os preditores independentes de eventos adversos foram velocidade do fluxo transmitral (onda A), concentração de hemoglobina e resposta pressórica anormal ao esforço. Ao teste ergométrico, a presença de alterações isquêmicas significativas do segmento ST foram detectadas em 20 pacientes (17%), ectopias supraventriculares foram frequentes, ocorrendo de forma isolada em 16% dos casos e de forma complexa com alguns episódios de taquicardia paroxística supraventricular em 17% dos pacientes. Resposta pressórica anormal foi encontrada em 11 pacientes (9%). Na análise multivariável através de regressão linear, que incluiu os marcadores laboratoriais da severidade da doença, a velocidade máxima de regurgitação tricúspide e a relação E/e se apresentaram como fatores associados à duração do exercício, após ajuste para idade, hemoglobina e gênero. Conclusões: A avaliação cardiológica utilizando-se o teste ergométrico e ecocardiograma acrescenta informações relevantes para o acompanhamento clínico de pacientes com DF com potencial valor prognóstico. A resposta pressórica anormal ao esforço foi um preditor independente de eventos adversos na DF.Introduction: Sickle cell disease (SCD) is one of the most common monogenic hereditary disease in the world. It affects several organs and systems and is characterized by hemolytic anemia and vaso-occlusive phenomena that lead to painful acute crises and to chronic and progressive systemic damage. In view of the impact on quality of life and survival of these patients, it is essential to search for the early detection of clinical involvement and prognostic markers. Objectives: The primary outcome was to study and to describe the main findings associated with adverse outcome in SCD. Methods: Patients with SCD conrmed by hemoglobin electrophoresis were prospectively enrolled into the study. We selected 120 patients who underwent exercise testing under standard protocol, transthoracic echocardiography, BNP measurement and assessment of hematological parameters. The endpoint was a combined endpoint including the following clinical events: (1) Death related to SCD, (2) All cause mortality, (3) Three or more acute painful episodes that require hospitalization or parenteral medication (4) Acute chest syndrome characterized by a newly pulmonary infiltrate detected by chest radiography with sudden onset of signs and symptoms like chest pain, fever, tachypnea, wheezing, cough and hypoxemia, (5) Hospitalization for another SCDrelated complication, especially life-threatening infection. Follow-up data were obtained during clinical follow-up appointment or telephone interviews. Secondary outcomes were to describe the findings of exercise testing and the main factors associated with exercise time. Results: During the mean follow-up of 10.1 months (ranging from 1.2 to 26), the endpoint was reached in 27 patients (23%): 4 patients died (one death was unrelated to SCD), 8 were hospitalized due to 3 acute painful episodes, 11 had acute chest syndrome, and 4 were hospitalized with other SCDrelated complications. The independent predictors of adverse events were hemoglobin concentration, late transmitral flow velocity (A wave), and abnormal blood pressure response to exercise. During exercise testing, significant ischemic ST abnormalities in the electrocardiogram were detected in 20 patients (17%), supraventricular premature contractions were frequent, isolated in 16% of the cases, and complexes with some episodes of paroxysmal supraventricular tachycardia in 17% of the patients. Abnormal blood pressure response was found in 11 patients (9%). In the multivariable linear regression analysis including the laboratorial markers of disease severity, TR maximal velocity and E/e ratio emerged as important factors associated with exercise duration, after adjustment for age, hemoglobin and gender. Conclusions: Comprehensive cardiologic evaluation including exercise testing and echocardiogram is useful clinical tool to evaluate SCD patients and can add prognostic clinical information