Symptoms and Survival in Patients with Chronic Respiratory Insufficiency

Useat vaihtelevasti etenevät ja ennusteeltaan erilaiset sairaudet voivat johtaa pitkäaikaiseen hengityksen vajaatoimintaan. Krooninen hengityksen vajaatoiminta voi johtua keuhkokudoksen kaasujen diffuusiohäiriöstä tai keuhkojen vähentyneestä tuuletuksesta, joita voidaan hoitaa pitkäaikaisella happihoidolla tai kaksoispaineventilaatiohoidolla (2PV-hoito). Monilla potilailla pitkälle edennyt keuhkosairaus vaikuttaa jokapäiväiseen elämään vaikeiden oireiden ja alentuneen toiminnallisen suorituskyvyn myötä. On tärkeää tunnistaa pitkäaikaista hengityksen vajaatoimintaa sairastavien kokonaisoirekuorma ja huonoon ennusteeseen vaikuttavat tekijät, jotta voidaan kohdistaa kokonaisvaltainen hoito ja tehdä hyvin suunniteltuja elämän loppuvaiheen hoitosuunnitelmia. Tämän väitöskirjan tavoitteena oli kuvata pitkäaikaista hengityksen vajaatoimintaa sairastavien potilaiden oirekuorma sekä masennukseen ja liikkuessa tulevaan rasitushengenahdistukseen yhteydessä olevat oireet. Lisäksi tutkittiin pitkäaikaista hengityksen vajaatoimintaa sairastavien ja 2PV- tai happihoitoa käyttävien potilaiden ennusteeseen vaikuttavia tekijöitä ja elämän loppuvaihetta. Tähän takautuvaan tutkimukseen kerättiin tiedot sairaskertomuksista ja kuolintodistuksista. Ensimmäisessä osatutkimuksessa selvitettiin oireiden esiintyvyyttä ja vaikeutta niillä potilailla, jotka olivat käyneet Tampereen Yliopistollisen sairaalan Hengitysvajausyksikössä ajanjaksolla 1.10.2016-31.10.2017 ja olivat täyttäneet Edmonton Symptom Assessment System (ESAS) kyselyn (n = 226) sekä muunnellun Medical Research Council (mMRC) hengenahdistuskyselyn (n = 101). Toinen osatutkimus koski ennusteeseen vaikuttavia tekijöitä, mihin otettiin mukaan ne potilaat, joille oli aloitettu aikavälillä 1.1.2012-31.12.2015 uusi laite pitkäaikaiseen hengityksen vajaatoimintaan (happihoito n = 195 tai 2PV-hoito n = 205). Potilaiden kuolleisuutta seurattiin 31.12.2017 asti tai mahdolliseen kuolemaan. Yleisimmät sairaudet, jotka johtivat pitkäaikaiseen happihoitoon, olivat keuhkoahtaumatauti ja interstitiaaliset keuhkosairaudet ja yleisimmät sairaudet, jotka johtivat pitkäaikaiseen 2PV-hoitoon, olivat keuhkoahtaumatauti ja obesiteetti-hypoventilaatio oireyhtymä. Pitkäaikaista hengitysvajausta sairastavat potilaat kärsivät monenlaisista oireista, joista yleisimmät olivat hengenahdistus, kuiva suu, väsymys ja kipu liikkuessa. Masennusoireet ja vaikea hengenahdistus liikkuessa (mMRC 4) olivat yhteydessä vaikeampiin muihin oireisiin kaikissa ESAS kyselyn arvioimissa oireissa verrattuna niihin potilaisiin, joilla ei ollut masennusoireita tai joilla oli lievempi hengenahdistus. Masennuspisteet ESAS kyselyssä olivat yhteydessä Depression Scale (DEPS) kyselyn masennusrajat täyttäviin arvoihin. Yhteensä 68.2% happihoitopotilaista ja 43.9% 2PV-hoitoa saavista potilaista kuoli seuranta-aikana. Yleisesti ennuste vaihteli suuresti eri pitkäaikaista hengitysvajausta aiheuttavien sairauksien välillä, ollen lyhyin happihoitoa tarvitsevilla interstitiaalista keuhkosairautta sairastavilla potilailla (0.9 vuotta). Päivittäisissä toiminnoissa apua tarvitsevien potilaiden ennuste oli lyhyempi kuin niiden, jotka olivat itsenäisiä näissä toiminnoissa. Suurimmalla osalla kuolleista pitkäaikaista hengityksen vajaatoimintaa sairastavista potilaista oli ei elvytetä -päätös, käsittäen myös rajaamisen tehohoidon ja kajoavan hengityslaitehoidon ulkopuolelle, mutta selvästi harvemmalla oli oireenmukainen hoitopäätös ja valtaosa heistä kuoli sairaalassa. Pitkäaikaista hengitysvajausta sairastavat potilaat kärsivät monista vaikeista ja vaihtelevista oireista. Potilaiden oireita pitäisi järjestelmällisesti seuloa vastaanottokäyntien yhteydessä. Oireenmukaisen hoitopäätöksen ja elämän loppuvaiheen suunnitelmien tekeminen on usein vaikeaa sairauksien vaihtelevan kuvan ja etenemisen vuoksi. Vaikka monella pitkäaikaista hengityksen vajaatoimintaa sairastavalla potilaalla on pitkälle edennyt sairaus ja huono ennuste, elämän loppuvaiheen suunnitelmia oli tehty harvalle, sillä suurin osa potilaista kuoli sairaalassa. Elämän loppuvaiheen hoidosta keskustelu huomioiden potilaan omat toiveet, pitäisi olla aina osana pitkäaikaista hengityksen vajaatoimintaa sairastavien potilaiden hoitoa siinä kohtaa, kun heille aloitetaan pitkäaikainen happihoito tai kaksoispaineventilaatiohoito, mikäli keuhkonsiirto ei ole heille mahdollinen. Erityisesti keuhkofibroosipotilaiden kohdalla keskustelut täytyy käydä heti laitehoidon aloituksessa, toisin kuin keuhkoahtaumataudissa taudinkulku on vaihtelevampaa.Chronic respiratory insufficiency affects patients with diverse underlying diseases with varying progression and prognosis. Chronic respiratory insufficiency can derive from diffusion impairment or hypoventilation and is treated with long-term oxygen therapy or noninvasive ventilation. Many patients have advanced respiratory disease, with severe symptoms and impaired functional capacity affecting their everyday lives. It is important to recognize the total symptom burden and factors associated with poor survival to be able to provide comprehensive treatment and to make well-timed end-of-life plans for patients with chronic respiratory insufficiency. The aim of this thesis was to describe the symptom burden in patients with chronic respiratory insufficiency and the symptoms associated with depression and dyspnoea upon exercise. The factors associated with survival and end-of-life characteristics were studied in patients with chronic respiratory insufficiency and the need for long-term oxygen therapy (LTOT) or noninvasive ventilation (NIV). This retrospective study was based on the evaluation of medical records and death certificates. All the patients who visited the respiratory insufficiency clinic of Tampere University Hospital from 1.10.2016 to 31.10.2017 with completed Edmonton Symptom Assessment System (ESAS) questionnaires (n = 226) and modified Medical Research Council dyspnoea scale (mMRC) questionnaires (n = 101) were studied for symptom prevalence and severity. In the studies concerning survival and end-of-life characteristics, all patients with newly initiated devices for respiratory support (LTOT n = 195 or NIV n = 205) from 1.1.2012 to 31.12.2015 were included and followed up until 31.12.2017 or death. The most common diseases causing the need for LTOT were chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and interstitial lung diseases (ILDs) and the most frequent reasons for the need for NIV were COPD and obesity hypoventilation syndrome (OHS). Patients with chronic respiratory insufficiency suffered from many symptoms, of which dyspnoea, dry mouth, tiredness and pain upon movement were the most common. Depressive symptoms and severe dyspnoea upon exercise (mMRC score of 4) were associated with higher scores in all the ESAS categories compared with no depressive symptoms and milder dyspnoea, respectively. The depression scores on the ESAS questionnaire correlated well with the scores on the Depression Scale (DEPS) questionnaire. Altogether, 68.2% and 43.9% of the patients on LTOT and NIV died during the follow-up, respectively. The overall survival varied greatly among patients as a consequence of the heterogeneous underlying diseases, being shortest in patients with ILD and the need for LTOT (0.9 years). The survival of patients needing help in activities of daily living was shorter than that of those who were independent. Most of the deceased patients had a decision not to be resuscitated, but only a few had end-of-life care decisions, including ruling out intensive care and invasive ventilation. Nevertheless, these patients mostly died in the hospital and not at home. In conclusion, patients with chronic respiratory insufficiency suffer from many severe and heterogeneous symptoms. Systematic symptom screening should be implemented in patients who are treated in respiratory insufficiency clinics. The timing of end-of-life decisions and advance care planning is difficult because of the heterogeneous underlying diseases and varying disease progression. However, even though many patients with chronic respiratory insufficiency have advanced disease with poor survival, end-of-life care decisions were made for only a few patients, as most of the patients died in the hospital. The discussion of end-of-life care, paying attention to patients’ own wishes, should be part of the treatment plan of patients with chronic respiratory insufficiency at the time of initiation of LTOT or NIV unless lung transplantation is not an option. This is especially true in patients with interstitial lung disease as opposed to patients with COPD as the disease progression is more variable