Aplicaciones de las células madre en el estudio y tratamiento de enfermedades priónicas: una revisión bibliográfica

Las enfermedades priónicas son un grupo de trastornos neurodegenerativos raros causados por la acumulación de una isoforma mal plegada (PrPSc) de la proteína prion celular (PrPC). Tanto el mecanismo de patogenicidad como las funciones de la propia proteína prion celular siguen siendo desconocidos, y debido a que estas enfermedades son de progreso rápido y mortales, existe una necesidad urgente y no satisfecha de desarrollar terapias que permitan frenar la propagación del prion. Se han propuesto muchos fármacos para combatir esta enfermedad, no obstante, no han resultado efectivos para paliar el daño cerebral. Por ello, una técnica que se presenta como buena candidata terapéutica es el empleo de las células madre, células no especializadas con capacidad de autorrenovarse y dar lugar a distintos tipos de células. Se sabe que estas células migran hacia sitios de daño cerebral y pueden diferenciarse en tipos de células neuronales específicos. Además del uso en la medicina regenerativa, las células madre se emplean también como modelo in vitro de las enfermedades priónicas y para el estudio de nuevas terapias farmacológicas.