Incidence and clinical characteristics of Guillain-Barré syndrome in Osona (Barcelona, Spain), 2003-2016

Introduction: According to most studies, the incidence of Guillain-Barré syndrome increases with age, with a peak incidence occurring between 70 and 80 years of age. The objective of this study is to describe the incidence (overall and by sex and age group) and clinical characteristics of Guillain-Barré syndrome in Osona (Barcelona, Spain). Methods: We performed a retrospective, descriptive, population-based study covering the period 2003 to 2016. Results: The global incidence of Guillain-Barré syndrome is 2.07 cases per 100 000 person-years. Incidence increases with age, except for small peaks during childhood and between 40 and 50 years, and reaches a maximum of 6.26 cases per 100 000 person-years above the age of 80. The incidences of the different variants were: AIDP, 72.1%; AMAN, 16.3%; ANSAN, 4.7%; and Miller Fisher syndrome, 4.7%. A total of 41.9% of patients had a history of respiratory tract infections, and 20.9% had a history of gastrointestinal infections. Protein in the cerebrospinal fluid was found in 76.7%. EMG findings suggested demyelination in 73.7% of the patients and axonal degeneration in 26.3%. A total of 20.9% of patients needed ventilatory support. Six-month mortality was 9.3%. Variables associated with worse prognosis were age over 80 years, delay in admission, previous gastrointestinal infection, and AMAN variant. Conclusions: The incidence observed in our study is in the upper range of estimated incidence rates reported in European and North American studies. The syndrome may be underdiagnosed in elderly patients; physicians must be vigilant to the possibility of the disease, which is associated with a high mortality rate if it is not treated early. Resumen: Introducción: La mayoría de los estudios muestran que la incidencia del síndrome de Guillain-Barré aumenta con la edad, con un máximo entre los 70 y los 80 años y un descenso posterior. El objetivo del estudio es describir la incidencia global y específica por sexo y grupos de edad y las características clínicas del síndrome de Guillain-Barré en la comarca de Osona (Barcelona, España). Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de base poblacional en el periodo 2003-2016. Resultados: La incidencia global es de 2,07/100.000 habitantes-año. La incidencia aumenta con la edad, salvo un pequeño pico en la infancia y entre los 40 y los 50 años, alcanzando la máxima de 6,26/100.000 habitantes-año pasados los 80 años. Los porcentajes de las variantes fueron: AIDP (72,1%), AMAN (16,3%), ANSAN (4,7%) y síndrome de Miller-Fisher (4,7%). Presentaron infección previa de vías respiratorias el 41,9% e infección gastrointestinal el 20,9%. Se halló proteinorraquia en el 76,7%. El EMG mostraba un predominio desmielinizante en el 73,7% y axonal en el 26,3%. Necesitaron soporte ventilatorio el 20,9%. La mortalidad a los 6 meses fue del 9,3%. Las variables que se asociaron a un peor pronóstico fueron la edad superior a los 80 años, la demora en el ingreso, presentar infección gastrointestinal previa y la variante AMAN. Conclusiones: La incidencia descrita en nuestro estudio se encuentra en el rango más alto de las estimadas en Europa y Estados Unidos. En ancianos pudiera estar infradiagnosticado y se requeriría de una mayor alerta ante una enfermedad con alta mortalidad si no se trata de forma precoz