Tratamento dos Tumores Desmóides Intra-Abdominais associados à Polipose Adenomatosa Familiar

A evolução clínica dos tumores desmóides intra-abdominais é imprevisível. O objectivo deste estudo consistiu na análise dos resultados do tratamento dos doentes com tumores desmoides intra-abdominais associados a PAF, bem como o valor clínico do estadiamento de Church.Métodos: Estudo retrospectivo de todos os doentes operados de PAF, que nos últimos 25 anos desenvolveram tumores desmoides intra-abdominais. O estadiamento de Church baseia-se nos seguintes graus: I – Assintomático, <10cm, sem crescimento; II – Sintomas ligeiros, <10cm, sem crescimento; III –Sintomático, 10-20cm, crescimento lento; IV – Sintomas severos, >20cm, crescimento rápido. Todos foram submetidos a tratamento de tipo setp-up : AINEs, tamoxifeno, quimioterapia (baseada na doxorrubicina) e cirurgia para tratamento das complicações.Resultados: Foram estudados 10 doentes, sendo 8 mulheres, com idade média de 28 anos (17-67a); análise com seguimento médio de 7 anos. O diagnóstico de tumor desmóide foi estabelecido, em média, 3 anos após a cirurgia. Os quatro doentes no estádio I apresentaram regressão total após o tratamento médico. Os dois doentes do estádio III foram submetidos a cirurgia por obstrução intestinal e fístula da bolsa ileoanal, estando atualmente assintomáticos. Foi instituída quimioterapia a três doentes no estádio IV, que apresentaram regressão parcial do tumor e encontram-se assintomáticos, apesar de um necessitar de hemodiálise. O quarto doente do estádio IV faleceu por sépsis resultante do crescimento fulminante do tumor, apesar do tratamento com tamoxifeno e sulindac.Conclusões: Confirmou-se o valor clínico do estadiamento de Church assim como a eficácia da terapêutica step-up e dos esquemas de quimioterapia baseados na doxorrubicina para os tumores em crescimento progressivo