Progressive Disseminated Superficial Actinic Porokeratosis: a Case Report with a Family History in Three Generations

Uvod: Porokeratoza (P) jeste heterogena grupa genetski determinisanih poremećaja keratinizacije, koju karakterišu kružne lezije sa centralnom atrofijom i perifernim keratotičnim rubom koji histološki odgovara kornoidnoj lameli. Zavisno od veličine, lokalizacije i broja lezija, razlikuje se više podtipova P. Od 1893. godine, kada je Mibeli (Mibelli) opisao porokeratozu koja je po njemu dobila ime, registrovani su novi tipovi, to su: 1. Mibelijeva porokeratoza (Porokeratosis Mibelli − PM); 2. linearna porokeratoza (LP); 3. diseminovana superficijalna porokeratoza (DSP); 4. diseminovana superficijalna aktinička porokeratoza (DSAP); 5. diseminovana palmoplantarna porokeratoza (DPPP); 6. punktatna palmoplantarna porokeratoza (PPPP) i 7. ptihotropna prokeratoza. Takođe se govori o facijalnoj, džinovskoj, retikularnoj, hipertrofičnoj verukoznoj porokeratozi (10). PM, LP, PPPP su lokalizovane, a DSAP, DSP i DPPP su diseminovane porokeratoze. Termin diseminovana superficijalna aktinična porokeratoza (DSAP) predložili su Černoski i Friman (Chernosky, Freeman) 1967. godine. To je najčešći oblik porokeratoze; obično se javlja u trećoj ili četvrtoj deceniji života ali, zavisno od uzroka, može nastati i ranije ili kasnije. Češća je kod žena, naročito u oblastima sa dugim periodima insolacije. Promene su lokalizovane na fotoeksponiranim regijama, ali na licu samo u 15% slučajeva. Mogu nastati i na fotoneeksponiranim delovima tela. Inicijalne lezije su keratotične papule, a kasnije nastaju naglašene anularne lezije sa atrofičnim centrom i keratotičnim rubom, kornoidnom lamelom koja je karakteristična za sve podtipove porokeratoze. Prikazujemo slučaj bolesnice sa izraženom slikomDSAP koja je prve promene na koži dobila pre 27 godina, a 1990. godine, slučaj ove bolesnice i njene majke prikazan je na Dermatološkim danima u Parizu. Prikaz bolesnika: Bolesnica, 57 godina, medicinska sestra u penziji, bavi se i poljoprivredom. Prve promene na koži lica javile su joj se u 30. godini života. Naredne godine, posle sunčanja i boravka na moru, promene su se javile na ekstenzornim stranama nadlaktica i podlakica i na potkolenicama. Tada su bile više palpabilne nego vidljive. Narednih godina javljale su se nove lezije veličine 2−5 mm. U to vreme nije bolovala od drugih bolesti. Tokom 2001. godine imala je hepatitis B, potom se kod nje razvila artroza oba zgloba kuka i dobila je povišen krvni pritisak. Majka je imala istu bolest kože, a ćerka tačkaste tamnije fleke oko usana. U radu je uporedo prikazano stanje na koži 1990. i 2013. godine prilikom poslednjeg pregleda. Stanje na koži 1990. godine: promene na licu u vidu mrlja veličine 2-3 mm, hiperpigmentovane na periferiji i svetlije u centru, teško estetski prihvatljive; na trupu i ekstremitetima promene diskretne, više palpabilne nego vidljive 2-3 mm u prečniku, ravne ili lako deprimirane površine sa filiformnom kornoidnom ivicom klinički nepromenjene boje kože; promene na dlanovima i tabanima nisu registrovane. Sadašnje stanje (2013. godina): na licu i čitavom telu tamnopigmentovane kružne lezije atrofičnog centra sa keratotičnom ivicom, promene istih osobina na ekstremitetima dorzumima šaka, tenaru i hipotenaru; na ostaloj koži šaka hiperkeratotične naslage, ragade i eritem; na tabanima blaga hiperkeratoza i eritem. Svi rezultati osnovnih laboratorijskih analiza bili su u granicama referentnih vrednosti. Patohistološka analiza bioptiranog uzorka promene na koži potvrdila je dijagnozu nalazom karakterističnim za porokeratozu, uključujući i kornoidnu lamelu, nepravilno raspoređene keratinocite u spinoznom sloju i limfocitni perivaskularni infiltrat u dermisu. Dermoskopski pregled (struktura tzv. „belog traga“ prisutna na periferiji lezije sa braonkastom pigmentacijom prema centralnim delovima lezije i sa dvostrukom strukturom tipa „duplog belog traga“ na pojedinim delovima promene; crvene tačke i globule (krvni sudovi u centralnim delovima) i bojenje gencijanom violet (izrazita ljubičasta prebojenost rožaste ivice), kao pomoćne dijagnostičke metode, takođe su potvrdile dijagnozu porokeratoze. U terapiji je savetovano izbegavanje izlaganja suncu i primena fotoprotektivnih krema, a za promene na koži naročito na šakama kortikosteridne masti. Diskusija: Etiologija i patogeneza porokeratoze nisu potpuno razjašnjene. Autozomalni način nasleđivanja sa varijabilnom penetracijom je dosta dobro utvrđen za pojedine tipove porokeratoze : PM, DPP, DSP,DSAP. Pokazalo se da su neki klonovi epidermalnih ćelija nasleđeni kao mutant, čija je fenotipska ekspresija rezultat aktivacija egzogenih okidačkih faktora. Značajan faktor za nastank DSAP je hronično ili povremeno intezivno izlaganje sunčevoj svetlosti ili veštačkim izvorima sunčevih zraka. Naša bolesnica je prve promene dobila na licu u 30. godini života, zatim na fotoeksponiranim, pa progresivno i na fotoneeksponiranim delovima tela. U anamnezi ima podatak o značajnom pogoršanju posle sunčanja i boravka na moru. DSAP može biti udružen sa ostalim tipovima: DSAP sa LP i verukoznom P; DSAP sa verukoznom P; DSAP sa gigantskom P, DSAP sa LP i PP. Koegzistencija LP i DSAP takođe je opisana. Porokeratoza se smatra prekursorom za spinocelularni karcinom kože, a opisana je i pojava bazocelualrnog karcinoma i Bovenove (Bowen) bolesti. Kod bolesnika sa DSAP spinocelularni karcinom nastaje ređe u odnosu na LP (3,4 : 19%). Oboleli sa DSAP obično pokazuju slab terapijski odgovor na različite modalitete tretmana. Za topikalnu primenu koriste se salicilna kiselina, glikokortikoidi, 5-fluorouracil, analozi vitamina D3, diklofenak gel (3%); za sistemsku primenu koriste se retinoidi, a za fizikalnu fotodinamička terapija, eventualno CO2 laser. Kod lokalizovanih formi, mogla bi se koristiti krioterapija koja je dala dobre rezultate kod linearne porokeratoze. Obavezno se savetuje zaštita od sunca i praćenje bolesnika, uz adekvatan tretman u slučaju eventualne maligne alteracije. Zaključak: Prikazan je slučaj diseminovane superficijalne aktiničke porokeratoze s porodičnimjavljanjem u tri različite generacije. Kod obolele osobe prikazane u ovom radu, bolest je zahvatila i kožu šaka i stopala. Prema nama dostupnoj literaturi, ovo predstavlja drugi opisani slučaj diseminovane superficijalne aktiničke porokeratoze sa palmoplantarnim promenam