Poliposis adenomatosa familiar asociada a tumor neuroendocrino de páncreas

Un alto porcentaje de pacientes con poliposis adenomatosa familiar (PAF) presentan manifestaciones extracolónicas. No obstante, la asociación de PAF y enfermedad neoplásica pancreática es infrecuente, como el caso que describimos a continuación. Presentamos el caso de un varón de 65 años, exfumador, con antecedentes de malformación de Arnold-Chiari tipo I, gastrectomía parcial por ulcus y PAF, intervenido en su juventud mediante proctocolectomía total y anastomosis ileoanal con reservorio ileal y resección endoscópica de adenomas duodenales. Había abandonado controles médicos en los últimos años por depresión. Consulta por dolor abdominal epigástrico y vómitos alimenticios. A la exploración se palpaba una masa dura en epigastrio, confirmando ecográficamente la presencia de un tumor sólido y heterogéneo dependiente del páncreas. Mediante TAC se observa la voluminosa masa de 9 × 8 cm a nivel de la cabeza del páncreas, hipervascularizada, con un área de necrosis central, que comprime el duodeno y las estructuras vasculares vecinas (fig. 1). No se detectaron metástasis hepáticas. Los niveles de cromogranina se encontraron elevados (209, 4 ng/ml). Se realizó gammagrafía con octeótrido observando intensa actividad a nivel del tumor pancreático, pero sin captación del marcador en otras localizaciones. Se realizó una biopsia percutánea ecoguiada de la lesión, confirmado la presencia de un tumor neuroendocrino bien diferenciado, cromogranina y sinaptofisina positivos, con un índice Ki-67 inferior al 20%, de grado intermedio (G2 de la OMS). De forma multidisciplinar se decidió plantear cirugía de la lesión, descubriendo en el acto quirúrgico su irresecabilidad..