Liver transplantation for hepatopulmonary syndrome complicating cirrhosis

peer reviewedHepato-pulmonary syndrome (HPS) is a pulmonary vascular complication of cirrhosis quite frequent but often under-diagnosed, and characterized by intra-pulmonary capillary and pre-capillary vascular dilatations that may lead to severe hypoxemia. HPS is often asymptomatic but may induce a progressive dyspnea. HPS diagnosis is based on arterial gasometry that proves the hypoxemia and contrast-enhanced echo-cardiography revealing the vascular dilatations. Screening of HPS is recommended in every cirrhotic patient complaining of dyspnea or in every liver transplantation candidate. Indeed, the only effective treatment of HPS is liver transplantation; HPS patients receive exception-points in the MELD (Model for End-Stage Liver Disease) liver allocation score. The authors report herein the case of a 39-year-old male patient with a cirrhosis of unknown origin complicated by HPS which appeared as a disabling dyspnea. This patient underwent liver transplantation a year after HPS diagnosis and recovered completely.Le syndrome hépatopulmonaire est une complication vasculaire pulmonaire de la cirrhose relativement fréquente et sous-diagnostiquée, caractérisée par des vasodilatations capillaires et pré-capillaires intrapulmonaires pouvant entraîner une hypoxémie sévère. Souvent asymptomatique, ce syndrome se révèle le plus souvent par une dyspnée d’apparition progressive. Le diagnostic est réalisé par une gazométrie artérielle prouvant l’hypoxémie et une échographie cardiaque de contraste démontrant l’existence de vasodilatations intrapulmonaires. Le dépistage du syndrome hépatopulmonaire est préconisé chez tout patient atteint de cirrhose présentant de la dyspnée et chez tout patient candidat à une greffe hépatique. En effet, le seul traitement efficace est la transplantation hépatique, et ces patients bénéficient d’ailleurs de points d’exception dans le calcul du score de MELD («Model for End-Stage Liver Disease»). Nous rapportons ici le cas d’un patient de 39 ans atteint d’une cirrhose d’origine indéterminée compliquée d’un syndrome hépatopulmonaire qui s’est révélé par une dyspnée devenue rapidement invalidante. Ce patient a pu bénéficier d’une transplantation hépatique un an après le diagnostic de syndrome hépatopulmonaire, permettant ainsi une guérison complète tant sur plan hépatique que pulmonaire