Pattern, clincal presentation and management of Wilms' Tumor in Moshi, Tanzania

Objective: The aim of this study was to audit the treatment outcome of children with Wilms' tumor in East Africa, at a Urology referral center with limited access to imaging modalities and chemotherapeutic drugs, and no radiation facility. Patients and Methods: This is a retrospective analysis of the hospital records of children with a diagnosis of Wilms' tumor treated from June 1996 to May 2005 at the Association of Surgeons of East Africa (ASEA) Institute of Urology, Kilimanjaro Christian Medical Centre (KCMC), Moshi, Tanzania. Results: In total, 50 patients were diagnosed with Wilms' tumor in the 9 years study period, but only 39 files contained sufficient information for analysis. The average age at presentation was 44.7 months (median 36, range 8 to 120 months). 25.6% of the children were >60 months old. The male:female ratio was 1.4:1. All of the children presented with an abdominal mass detected by the parents. The hemoglobin was 450,000/ml in 8 (20.5%) cases. Ultrasound imaging was obtained in all cases, but CT imaging was not taken. Intravenous urography was done in 38 children and showed non-visualization of the involved kidney in 16 (42.1%). Fine needle aspiration cytology (FNAC) was performed in 25 cases and was diagnostic in 23 (92%). Preoperative vincristine and dactinomycin was given to 23 patients (59%) with marked tumor shrinkage in 20 (87%), while 3 (13%) showed no response. Radical nephrectomy was performed in all patients, and 3 patients (7.7%) died within 24 hours of surgery. Pathologic analysis showed favorable histology in 35 (89.7%) and unfavorable histology in 4 (10.3%) patients. Based on the pre- and intra-operative findings, NWTS stage 1, 2, 3, 4 and 5 was present in 25.6%, 17.9%, 15.4%, 38.5% and 2.6%, respectively. Postoperative dactinomycin and vincristine was given monthly for one year in all patients, while doxorubicin and cyclophosphamide were reserved for those with no response to the first-line drugs, or recurrent tumor. Radiotherapy was not available. At 12 months' follow-up the overall disease-free survival was 35.9%, recurrence had occurred in 38.5%, death in 15.4%, and 10.3% were lost to follow-up. Conclusion: Children with Wilms' tumor in East Africa still have a dismal prognosis, with treatment outcomes at levels where it was before the advent of chemotherapy and radiation therapy in more advanced centers. Objectif : Le but de cette étude était d'évaluer les résultats du traitement des enfants présentant une tumeur de Wilms en Afrique de l'Est, dans un centre de référence d'urologie avec un accès limité à l'imagerie médicale et aux drogues chimiothérapeutiques, et aucun service de radiothérapie. Patients et méthodes : C'est une analyse rétrospective des dossiers médicaux d'enfants présentant une tumeur de Wilms traités de juin 1996 à mai 2005 à l'hôpital de l'association des chirurgiens de l'Afrique de l'Est, institut d'urologie ( ASEA), le centre médical chrétien de Kilimanjaro ( KCMC), Moshi , Tanzanie . Résultats : Au total, 50 patients ont été diagnostiqués porteurs de tumeur de Wilms pendant les neuf ans d'étude, mais seulement 39 fichiers ont contenu l'information suffisante pour l'analyse. L'âge moyen à la présentation était de 44.7 mois (médiane 36, extrêmes 8 à 120 mois). 25.6% des enfants étaient >60 mois. Le sexe ratio était de 1.4/1. Tous les enfants se sont présentés avec une masse abdominale détectée par les parents. L'hémoglobine était 450,000/ml chez 8 patients (20.5%). Une échographie a été réalisée chez tous les patients, mais le CT scan n'était pas disponible. L'urographie intraveineuse a été faite chez 38 enfants et a montré un rein mué dans 16 cas (42.1%). La cytologie de l'aspiration à l'aiguille fine (FNAC) a été réalisée chez 25 cas et a confirmé le diagnostic dans 23 cas (92%). La vincristine et l'actinomycine préopératoire ont été administrés à 23 patients (59%) avec une diminution marquée de la tumeur dans 20 cas (87%), alors que 3 (13%) ne montraient aucune réponse. La néphrectomie radicale a été réalisée chez tous les patients, et 3 patients (7.7%) sont morts dans un délai de 24 heures de la chirurgie. L'analyse pathologique a montré une histologie favorable chez 35 (89.7%) et défavorable chez 4 patients (10.3%). Basé sur les résultats pré et per-opératoires, les stades de NWTS 1, 2, 3, 4 et 5 étaient présents chez, respectivement, 25.6%, 17.9%, 15.4%, 38.5% et 2.6%. L'actinomycine et le vincristine ont été administrés en postopératoire mensuellement pendant une année chez tous les patients, alors que la doxorubicine et le cyclophosphamide étaient réservés pour ceux sans réponse aux drogues principales, ou aux récidives de tumeur. La radiothérapie n'était pas disponible. Au suivi à 12 mois la survie sans récidive globale était de 35.9%, la récidive était diagnostiquée dans 38.5% des cas, décès dans 15.4%, et 10.3% ont été perdus de vue. Conclusion : Les enfants présentant une tumeur de Wilms en Afrique de l'Est ont toujours un pronostic réservé, avec des résultats de traitement au même niveau où il était avant l'arrivée de la radiothérapie et de la chimiothérapie dans des centres plus avancés. African Journal of Urology Vol. 13 (1) 2007: pp. 1-