Subclinical left ventricular dysfunction in juvenile dermatomyositis patients: a two-dimensional speckle-tracking echocardiographic study

OBJETIVOS: Este estudo teve como objetivo investigar a disfunção sistólica subclínica do ventrículo esquerdo (VE) na dermatomiosite juvenil (DMJ) por meio da ecocardiografia bidimensional com speckle-tracking (2DST). Também foram avaliadas as possíveis associações entre o comprometimento da deformação do VE e a atividade da doença e dano cumulativo. MÉTODOS: 35 pacientes consecutivos com DMJ sem sintomas cardíacos e 35 voluntários saudáveis foram incluídos. Os dados clínicos foram coletados dos prontuários médicos e os ecocardiogramas foram realizados por um cardiologista pediátrico, sem conhecimento das condições dos pacientes. RESULTADOS: Pacientes e controles tinham idades semelhantes (12,6 ± 0,7 vs. 12,5 ± 0,6; p = 0,97) e sexo (11F: 24M vs. 11F: 24M; p = 1,0). A mediana da duração da DMJ foi de 4,6 (0,04-17,6) anos e apenas 6/35 (17%) tinham doença ativa (escore de atividade da doença - DAS > 3). O ecocardiograma convencional revelou fração de ejeção do VE redução do strain de pico sistólico longitudinal do VE [-22 (-17,2 a -27,9)% vs. -23 (-20,8 a -27,4)%; p = 0,028)] e do strain de pico sistólico circunferencial (-23,9 ± 2,8% vs. -26,7 ± 2,9%; p = 0,0002). O menor strain longitudinal foi associado a DAS > 3 [-19,9 (-17,2 a -26,5)% vs. -22,1 (-18,9 a -27,9)%; p = 0,046], MDI extensão > 0 [-19 (-17,2 a - 22,5)% vs. -22,1 (-19,2 a -27,9)%; p = 0,0008], MDI gravidade > 0 [-19 (-17,2 a -22,1)% vs. -22,3 (- 20,3 a -27,9)%; p = 0,0001] e calcinose [-20,6 (-17,2 a -23)% vs. -22,3 (-20,3 a -27,9)%; p = 0,03]. O menor strain de pico sistólico circunferencial foi associado ao MDI extensão > 0 (-22,1 ± 3,87% vs. -24,4 ± 2,3%; p = 0,039), MDI gravidade > 0 (-21,7 ± 3% vs. -24,7 ± 2,3%; p = 0,004 ) e calcinose (- 22,5 ± 3,3% vs. -24,8 ± 2,1%; p = 0,02). Houve correlação negativa entre o strain de pico sistólico longitudinal e dose cumulativa de prednisona (r = - 0,44; p = 0,009) e metotrexate (r = -0,33; p = 0,0008). CONCLUSÕES: O 2DST do VE detectou comprometimento miocárdico sistólico precoce em pacientes pediátricos com DMJ assintomáticos, com FE preservada. O comprometimento da deformação longitudinal foi associado à atividade da doença e aos índices de danos cumulativos, enquanto o comprometimento da deformação circunferencial foi associado exclusivamente aos índices de danos cumulativosOBJECTIVES: This study aimed to investigate subclinical left ventricle (LV) systolic dysfunction in juvenile dermatomyositis (JDM) using two-dimensional speckle-tracking echocardiography(2DST). Possible associations between LV deformation impairment and disease activity/cumulative damage were also evaluated. METHODS: 35 consecutive JDM patients without cardiac symptoms and 35 healthy volunteers were enrolled. Clinical data were collected from medical records and echocardiograms were performed by a RESULTS: Patients and controls had similar age (12.6±0.7 vs.12.5±0.6; p= 0.97) and gender (11F:24M vs.11F:24M; p=1.0). Median of JDM duration was 4.6 (0.04-17.6) years and only 6/35 (17%) had active disease (Disease activity score- DAS > 3). Conventional echocardiogram revealed preserved LV ejection fractionlongitudinal [-22(-17.2 to -27.9) % vs. -23(-20.8 to -27.4) %; p=0.028)] and circumferential (-23.9±2.8% vs. -26.7± 2.9%; p=0.0002) strain. Lower longitudinal strain was associated with DAS > 3 [-19.9(-17.2 to -26.5)% vs.- 22.1(-18.9 to -27.9)%;p=0.046], MDI extent > 0 [-19(-17.2 to -22.5)% vs.-22.1(- 19.2 to -27.9)%;p=0.0008], MDI severity > 0 [-19(-17.2 to -22.1)% vs. -22.3(- 20.3 to -27.9)%;p=0.0001] and calcinosis[-20.6(-17.2 to -23)% vs. -22.3(-20.3 to -27.9)%;p=0.03]. Lower circumferential strain was associated with MDI extent > 0 (-22.1±3.87% vs. -24.4± 2.3%;p=0.039), MDI severity>0 (-21.7± 3% vs. -24.7± 2.3%;p=0.004) and calcinosis(-22.5 ± 3.3% vs. - 24.8±2.1%;p=0.02). There was a negative correlation between longitudinal strain and cumulative dose of prednisone (r=-0.44; p=0.009) and methotrexate (r=-0.33; p=0.0008). CONCLUSIONS: LV 2DST detected early systolic myocardial compromise in asymptomatic pediatric JDM patients, with preserved EF. Longitudinal strain impairment was associated with disease activity and cumulative damage, whereas circumferential strain impairment was associated exclusively with cumulative damag