Estados pre-leucemicos na infancia : estudo clinico e hematologico

Fizemos uma avaliação retrospectiva de 18 crianças com pré-leucemia entre 320 pacientes que foram encaminhados ao Departamento de Pediatria do Hospital A.C.Camargo - São Paulo - entre janeiro de 1984 a dezembro de 1991 com diagnóstico prévio de leucemia para ser confirmado ou afastado. Leucemia linfocítica aguda foi confirmada em 227 pacientes e leucemia não linfocítica aguda em 54. Entre os 18 pacientes que foram classificados com pré-leucemia 8 apresentavam síndrome mielodisplásica, 7 leucemia mielóide crônica (mielodisplasia proliferativa) e 3 crianças desenvolveram LLA após quadro de pancitopenia imitando anemia aplástica severa. As síndrome mielodisplásicas foram classificadas de acordo com os critérios FAB e encontramos 5 RAEB, 2 LMMoC e 1 caso SMD secundária. Um "score" foi feito com contagem do sangue periférico e com a citologia da medula óssea. Os casos foram analisados e comparados com as LLA, LMA, LMC e as anemias aplásticas. Os dados clínicos, alargamento de fígado e baço, a sobrevida e a evolução destes pacientes foram também estudados. Os achados morfológicos dos casos analisados com SMD foram similares aos dados referidos na literatura para os casos de adultos. Nas crianças porém sua incidência foi menor. Em nossa série com SMD os tipos RAEB foram os mais frequentes e de comportamento mais agressivo. Alguns pacientes com pancitopenia imitando anemia aplástica desenvolveram LLA. Tal situação é diferente do quadro de SMD hipocelular encontrada entre os adultos onde a transformação é para LMAA retrospective evaluation of 18 pre-leukemia in children was made among 320 patients that were referred to the Pediatric Department at A.C.Camargo Hospital in São Paulo - between January 84- December 91 with previously diagnostic of leukemia to be confirmed. Lymphoblastic leukemia was confirmed in 227 patients and non lymphoblastic leukemia in 54. Among the 18 patients that were classified as pre-leukemia, 8 had myelodysplastic syndrome, 7 chronic myeloid leukemia and 3 developed ALL after pancitopenia. The MDS patients was classified acording to the FAB criteria and 5 were RAEB, 1 MMoCL and 1 case was secundary MDS. A score was done with the peripheral blood counts and with the bone marrow slides. Were analysed and compared with the ALL, ANLL, CML and aplastic disease. The clinical manifestations,the liver and spleen enlargement, the survival and follow up was also studied. The morphological findings among the MDS patients was similar with adults patients, as mentioned in the literature, but the incidence is lesser. The RAEB type was more frequent and more agressive disease. Some cases with pancytopenia simulating aplastic anemia developed ALL. This situation is different from the hipocelular MDS were the patients in these cases developed AML latte