Paracoccidioidomicose em crianças : apresentação clinica, evolução, seguimento e avaliação da função supra-renal

A Paracoccidioidomicose é uma infecção causada pelo Paracoccidioides brasiliensis, que tem distribuição geográfica bem delimitada. Poucos são os casos na faixa etária pediátrica. O objetivo deste trabalho foi de analisar a apresentação clínica, evolução e seguimento de crianças com PCM e avaliar a função da supra-renal em um grupo de dessas crianças relacionando as concentrações hormonais com as manifestações clínicas e laboratoriais. A avaliação da função supra-renal foi realizada com a dosagem basal de cortisol, ACTH, renina, aldosterona e cortisol pós-estímulo com ACTH. Foram estudados 70 episódios de PCM. A proporção meninos: meninas foi de 1,3: 1. A idade variou de 2 a 15 anos (média de 8 +/- 3 anos, mediana de 8 anos). À admissão, a maioria dos pacientes apresentava algum grau de desnutrição protéico-calórica (70%). As principais queixas foram adenomegalia e febre com duração média de 84,3 dias (mediana 60 dias). A maioria (84,2%) dos diagnósticos foi realizada pela biópsia ganglionar. Os achados laboratoriais mais importantes foram: anemia, leucocitose com eosinofilia, hipoalbuminemia e hipergamaglobulinemia. A droga de escolha para o tratamento foi a associação sulfametoxazol-trimetoprina. Ocorreram seis óbitos. Demonstrou-se que a normalização dos exames laboratoriais (hemograma e eletroforese de proteínas) acontece até o sexto mês de tratamento. A avaliação da função supra-renal foi realizada em 23 crianças, sendo oito em fase aguda de doença. As médias (+/- desvio padrão) de cortisol, cortisol pós-estímulo, ACTH, renina e aldosterona foram, respectivamente, 12,88 (+/- 1,35) ?um?g/dl, 30,53 (+/- 2,12) 'mu'g/dl, 23,31 (+/- 1,72) pg/dl, 4,34 (+/- 5,75) ng/ml/h e 118,6 (+/- 98,0) pg/rnl, todos dentro dos limites da normalidade. Nenhum paciente apresentou hipotensão arterial aferida. Em todos os pacientes as dosagens de sódio e potássio séricos foram normais. Três pacientes apresentaram níveis elevados de aldosterona e/ou renina, sendo que esses resultados puderam ser explicados pela hipoalbuminemia e ascite apresentada por um paciente e pela importante hepatite fúngica apresentada pelo outro. Mesmo sendo rara em Pediatria a PCM deve ser lembrada nos casos de síndrome linfoproliferativa febril, em especial, nos casos que apresentam eosinofilia. A associação sulfametoxazol-trimetoprina se mostrou eficaz e o seguimento pode ser realizado com hemograma e eletroforese de proteínas. Os resultados mostram que na população estudada não ocorreu acometimento supra-renalParacoccidioidomycosis is a deep mycosis caused by Paracoccidioides brasiliensis, endemic in various regions of Latin América. The infection is thought to initiate in the lungs and then eventualy disseminate, via the bloodstream and/or lymphatics to alI parts of body. Few cases are describe in pediatric age. The objective of this work was to evaluate the clinical aspects, evolution, and follow up of children with Paracoccidioidomycosis and evaluate their adrenal function, related with basal concentration of cortisol, ACTH, renin, aldosterone, and cortisol response to ACTH. In this study, 70 cases of PCM were evaluated. The proportion between male female was 1.3:1. The children ranged in age from 2 to 15 years, with a mean of 8 +/- 3 and a median of 8. The majority of patients presented some degree of malnutrition as they arrived at the hospital. The main complain was adenomegalia and fever, reported to be present for at a mean of 84.3 days (median of 60 days). The majority of diagnosis (84.2%) was confirmed by lymph nodes biopsy. Anemia, eosinophilia, hypoalbuminemia hypergammaglobulinemia were frequently found. The drug of choice for treatment was an association of trimethoprim-sulfamethoxazole. Six deaths were observed. It was demonstrated that the laboratorial exams normalization (hemogram and protein electrophoresis) ocurred within 6 months of treatment. The adrena! assessment was performed in 23 children, 8 of them at the acute stage of the disease. The mean (± SD) of cortisol, post-stimulus cortisol, ACTH, renin, and aldosterone were, respectively, 12.88 (±1.35) 'mu'/dI. 23.31 (±1.72) pg/dl, 4.34 (±5.75) ng/ml/h and 118.6 (±98.0) pg/mI. All these parameters were within the normal limits. None of the patients presented arterial hypotension. In alI patients, the serum levels of sodium and potassium were also normal. Tree patients presented higl levels of aldosterone and/or rennin. These results can be explained by the hipoalbulminemia and ascite presented by one of the patients, and by the fungal hepatitis presented by the other. Even being arare disease in pediatrics, Paracoccidioidomycosis must be considered in cases where a febrile lymphoproliferative syndrome, specialIy when eosinophilia occurs. The association of trimethoprim-sulfamethoxazole was safe and effective. The follow-up can be performed with protein eletrophoresis and hemogram. The results also shown that, in this population, the supra-renal was not compromise