Beneficios da hemisferectomia em pacientes com hemimegalencefalia

A hemimegalencefalia é uma rara desordem do desenvolvimento cortical, caracterizada por crescimento de um hemisfério cerebral com configuração irregular do ventrículo ipsilateral, apresentando graus variáveis de displasia cortical incluindo alteração das camadas corticais, polimicrogiria multifocal, áreas de lissencefalia, ectopia da substância cinzenta e anormalidades vasculares, sendo o protótipo das anormalidades da fase de proliferação e diferenciação neuronais. Clinicamente caracterizada por epilepsia intratável, hemiparesia, hemianopsia, severo retardo neuropsicomotor e morte na infância. A hemisferectomia é o tratamento cirúrgico da hemimegalencefalia e de acordo com a literatura é grande a efetividade desse procedimento, independente da técnica utilizada, geralmente seguida de uma dramática redução da freqüência ou completo desaparecimento das crises, favorecendo o desenvolvimento psicomotor quando rea1izada precocemente. Um estudo retrospectivo dos prontuários médicos de dezoito crianças com hemimegalencefalia tratadas cirurgicamente na Seção de Neurocirurgia Pediátrica do Instituto de Neurocirurgia da Universidade Católica de Roma, com o objetivo de confirmar os benefícios da hemisferectomia nesses pacientes, mostrou que 72,22% dos casos apresentaram remissão total das crises após a cirurgia, com 77,77% dos casos podendo ser considerados classes Ia e Ib de Engel; ocorreu uma melhora do quadro deficitário motor em relação ao período pré-operatório em metade dos casos e no que diz respeito à evolução do retardo neuropsicomotor houve uma melhora em 50% dos casos no pós-operatório, não ocorrendo óbitos. Os resultados dessa série, utilizando-se de vários procedimentos cirúrgicos para a desconexão anatômica ou funcional do hemisfério epileptogênico na hemimegalencefalia, são extremamente gratificantes e confirmam a efetividade da hemisferectomia, independente da técnica uti1lizada. Vários procedimentos cirúrgicos podem ser utilizados, no entanto, pelas características anatômicas da hemimegalencefalia, a hemisferectomia anatômica tem um lugar de destaque. Atualmente, técnicas cirúrgicas mais refinadas e exames diagnósticos mais efetivos têm resultado em uma menor incidência e em tratamento mais apropriado das complicações. A hidrocefalia pós-operatória permanece como complicação mais significante, sua incidência no entanto, não pode ser relacionada com a técnica cirúrgica em si, mas sim com as características anatômicas específicas dessa malformaçãoHemimegalencephaly is a rare brain developmental disorder which, it is characterized by the enlargement of one cerebral hemisphere, dilation and irregular configurattion of its ventricle and variable degrees of cortical dysplasia including lack of lamination, multifocal polymicrogyria, areas of lissencephaly, gray malter ectopia and vascular abnormalities, it is a abnormatity of neuronal proliferation and diferentation. The condition is clinically characterized by intractable epilepsy, hemiparesis, hemianopsia, severe psychomotor retardation and death in infancy. Hemispherectomy is the surgical treatment ofhemimegalencephaly, and there is a general agreement in the literature on the effectiveness ofthis procedure, regardless the surgical technique. It is generally followed by a dramatic reduction in the :&equencyor by the complete disapearance of seizures and when performed early in life, the operation appears to favor psychomotor development. A retrospective study of 18 children with hemimegalencephaly who had undergone surgery at the Pediatric Neurosurgery Section, Catholic University Medical School, Rome, was made to confirm the benefits of hemispherectomy. 1t showed total remission of seizures in 72.22% of cases afier surgery and 77.77% of cases classified in Engel' s class Ia and Ib with improvement in motor deficts and psychomotor development in half of the cases. The results of the various surgical techniques are generally extremely gratifying in the therapy of epilepsy and these results confirm the effectiveness of hemispherectomy, regardless its technical variants. Various effective surgical procedures are currentlyavailable, however, the anatomical characteristics of hemimegalencephly, make the application of anatomical hemispherectomy easier. Actually, more refined surgical techniques and more effective diagnostic examinations have resulted in a lower incidence and more appropriate treatment of the complications. Postoperative hydrocephalus remains the most significant. Its incidence, however, might be not related with the surgical technique itself, rather with the specific anatomical features of the malformatio