Fetal abdominal wall defects : 10-year data from the Fetal Medicine Program at CAISM-UNICAMP

Introdução: As malformações de parede abdominal fetal ocorrem entre a quinta e a décima semanas de idade gestacional, devido a falhas na seqüência normal do desenvolvimento embrionário. Costumam ser diagnosticadas precocemente com o uso da ultra-sonografia, geralmente por volta de doze semanas de gestação. A gastrosquise e a onfalocele são os defeitos mais comuns da parede abdominal. A gastrosquise, em geral, ocorre isoladamente, enquanto a onfalocele apresenta maior incidência com o aumento da idade materna, e comumente associa-se a anomalias genéticas. A adequada assistência em casos de malformação de parede abdominal demanda experiência do serviço e conhecimento da história natural da lesão. Objetivo: Avaliar a freqüência dos defeitos da parede abdominal fetal em gestantes atendidas no Ambulatório de Medicina Fetal do CAISMUnicamp entre 1996 e 2006, além de dados epidemiológicos e resultados neonatais. Sujeitos e Métodos: Foi realizado um estudo descritivo retrospectivo, através da revisão de prontuários de gestantes com fetos acometidos por malformações da parede abdominal. Os dados foram analisados através de tabelas de freqüência. Resultados: A freqüência das malformações de parede abdominal fetal nas gestantes estudadas foi de 33,3 para cada 10.000 partos. A onfalocele foi diagnosticada em 43 casos e a gastrosquise em 31. Foram também encontrados doze casos de síndrome de Body-Stalk, cinco de extrofia de cloaca, seis de Pentalogia de Cantrell, dois de síndrome da banda amniótica e um de síndrome de Beckwith-Wiedemann. Foram excluídos 18 casos cujos partos ocorreram fora do serviço. Entre os 82 restantes, o tabagismo foi relatado por 14,7% das mulheres com fetos com onfalocele e por 22,2% nos casos de gastrosquise. As médias de idade materna e paridade foram 27,5 e 2,5 nos casos de onfalocele e 19,5 e 1,4 nos de gastrosquise, respectivamente. A cesariana foi realizada em 67,7% dos casos de onfalocele e em 81,5% dos casos de gastrosquise, e a maioria dos partos ocorreu com mais de 34 semanas de gestação (61,8% e 77,8%, respectivamente). A média de peso dos recém-nascidos com onfalocele foi 2151,2 e dos com gastrosquise foi 2243,3 gramas. O índice de Apgar de primeiro minuto foi maior ou igual a sete em 35,3% dos recém-nascidos com onfalocele e em 63% daqueles com gastrosquise. O de quinto minuto foi maior ou igual a sete em 58,8% e 96,3%, respectivamente. Os neonatos com gastrosquise foram submetidos à correção cirúrgica em 96,3% dos casos e receberam alta hospitalar vivos em sua maioria. Conclusão: A freqüência de malformações de parede abdominal encontrada no serviço estudado foi mais alta do que aquela relatada na literatura. A média de idade materna foi baixa nos casos de gastrosquise. Os maiores índices de Apgar foram obtidos pelos fetos com gastrosquise. Estes foram submetidos a correção cirúrgica e receberam alta vivos em sua grande maioriaIntroduction: Malformations of fetal abdominal wall occur between the fifth and the tenth weeks in pregnancy, and are due to disruptions during the normal sequence of embryo development. They have been diagnosed early in pregnancy using ultrasonography, mostly around twelve weeks. Gastroschisis and omphalocele are the most common defects of fetal abdominal wall. Gastroschisis usually occurs isolated, while omphalocele presents greater incidence as maternal age increases and is generally associated with genetic anomalies. The adecquate assistance for fetuses with abdominal wall defects demands experience of the staff and the knowing of its natural history. Objective: To evaluate the frequency of fetal abdominal wall defects in pregnant women receiving care at the Outpatient Department of Fetal Medicine at CAISM-Unicamp, whose deliveries occurred between 1996 and 2006, and to assess epidemiological data and neonatal outcome. Methods: A retrospective, descriptive study was carried out by reviewing records of patients whose fetuses had abdominal wall defects. Data was later analyzed by setting-up frequency tables. Results: The frequency of fetal abdominal wall defects in the sample of pregnant women studied was 33.3/10,000 deliveries. Omphalocele was diagnosed in 43 cases and gastroschisis in 31. In addition, 12 cases of Body Stalk anomaly, 5 of cloacal exstrophy, 6 cases of Pentalogy of Cantrell, 2 of amniotic band syndrome and 1 case of Beckwith- Wiedemann syndrome were found. Of these 100 cases, 18 were excluded from the study because delivery occurred in another institute. Of the remaining 82 cases, smoking was reported by 14.7% of women whose fetuses had omphalocele and by 22.2% whose fetuses had gastroschisis. Mean maternal age and parity were 27.5 and 2.5 in cases of omphalocele and 19.5 and 1.4 in cases of gastroschisis, respectively. Cesarean sections were performed in 67.7% of cases of omphalocele and in 81.5% of cases of gastroschisis, the majority of deliveries occurring after 34 weeks of gestation (61.8% and 77.8%, respectively). Mean weight of the newborn infants with omphalocele was 2,151.2 grams and of those with gastroschisis 2,243.3 grams. Apgar score at the 1st minute was ?7 in 35.3% of the newborn infants with omphalocele and in 63% of those with gastroschisis. Apgar score at the 5th minute was ?7 in 58.8% and 96.3%, respectively. Infants with gastroschisis were submitted to corrective surgery in 96.3% of cases and most were alive at the time of discharge from hospital. Conclusion: The frequency of abdominal wall defects found in this service was higher than those reported in the literature. In cases of gastroschisis, mean maternal age was lower, the fetuses had higher Apgar scores, were submitted to corrective surgery and most were alive at the time of hospital discharg