Odontogenic myxoma : clinicopathological and immunohistochemical analyse of 67 cases

O objetivo deste trabalho foi analisar as características clínicas, radiográficas, histopatológicas e perfil imunohistoquímico de 67 casos de mixomas odontogênicos (MOs), assim como relatar uma das casuísticas mais extensas da literatura mundial. Nesta pesquisa, o gênero feminino foi o mais afetado com 48 casos (71,64%) enquanto o gênero masculino foi em 19 (28,36%) (relação homem/mulher 1:2,5). A idade dos pacientes variou de 10 a 84 anos, média de 32,7. O sitio mais afetado foi a mandíbula em 27 casos (40.29%) Clinicamente, os MOs apresentaram-se como lesões assintomáticas em 29 (43,28%) casos, em 9 (13,43%) houve dor leve a moderada enquanto em outros 9 (13,43%) houve aumento de volume com evolução lenta. Radiograficamente dos 47 casos com dados disponíveis, 29 (43,28%) casos foram descritos como lesões radiolúcidas e 18 (26,86%) como mistas/multiloculares com aparência de favos de mel ou bolhas de sabão. Microscopicamente MOs apresentaram abundantes células fusiformes e estreladas homogêneas dispersas em um estroma mixóide e frouxo sem apresentar mitoses ou pleomorfismo celular. Em 6 casos (8,95%) evidenciaram presença de epitélio e 16 (23,88%) apresentaram calcificações do tipo distrófica. A reatividade de mastócitos foi positiva pela imunohistoquímica (clone AA1) em 27 casos (40,29%) e na coloração de azul de toluidina em 19 (28,35%). Treze dos 67 casos apresentaram epitélio imunoreativo para o coquetel de citoqueratinas AE1/AE3 e CK 14. Apenas 2 dos 13 casos foram positivos para CK 19 sugerindo uma possível origem odontogênica. As células fusiformes e estreladas foram reativas para vimentina em 67 casos, para a-actina músculo liso específica em 27 casos (40,29%) e para desmina em 6 (8,95%). Todos os casos foram negativos para a proteína S-100 e CK 8. O anticorpo CD-34 foi positivo em 20 (29,85%) casos, evidenciando múltiplas estruturas vasculares de diversos tamanhos. O marcador de proliferação celular Ki-67 foi positivo em apenas 2 casos apesar de sua alta taxa de recorrência. Baseado nestes achados, podemos sugerir que provavelmente os MOs sejam derivados de elementos mesenquimais, possivelmente de células fibroblásticas modificadas com características de miofibroblastos , e que outras nomenclaturas seriam mais adequadas para denominar esta lesão, tais como mixomas da região maxilar ou mixomas dos ossos gnáticosThe aim of this study was to analyze the immunohistochemical profile and clinical, radiographical and histopathological characteristics of 67 cases of odontogenic myxoma (OM), as well as to report the greatest series related in the world literature. Females were more affected with 48 cases (71,64%) whereas males were in 19 (26.83%), male-female ratio 1:2.5. The patient?s age ranged from 10 to 84 years (mean 32,7 years). The most frequent site affected was mandible with 27 cases (40,29%). Clinically, 29 cases (43,28%) of OM were asymptomatic, 9 cases (13,43%) presented pain and another 9 (13.43%) showed swelling. Radiographically, we disposed of clinical information in 47 cases, of which 29 (43,28%) cases were radioluced lesions and 18 (26,86%) were described as mixed/multilobular lesions of honey/comb or soap/bubble appearance. Microscopically, OM was constituted by a myxomatous background with spindle-shaped and stellate cells. Mitoses and pleomorphism were absent. Epithelium was present in 6 (8,95%) cases and 16 (23.88%) presented dystrophic calcifications. Immunohistochemical analyses revealed that 27 cases (40.29%) were positives for mast cell (clone AA1) and 19 (28,35%) positives for toluidine blue. Thirteen cases (19,47%) were positives for the antibody PAN CK AE1/AE3 and CK 14 respectively. Only 2 cases (2,98%) were positives for CK 19 suggering an possible odontogenic origin. The spindle-shaped and stellate cells showed positivity for vimentin in 67 cases, 27 cases (40,29%) for ?-smooth muscle actin positives and 6 (8,95%) for desmin. All 67 cases were S-100 and CK 8 negatives. Twenty cases (29,85%) were immunopositives for CD-34, demonstring multiples blood vessels. Expression of the marker of cellular proliferation Ki-67 was low, being present only in two cases. Based on these findings, we can suggest that OM probably derives from mesenchymal elements, possibly modified fibroblasts with miofibroblastic diferentation, and that others nomenclatures as mixoma of the jaws could be suggest for this lesio