Clinical, functional and radiological correlations in cystic fibrosis patients

Introdução: a variabilidade clínica da fibrose cística (FC) levou ao desenvolvimento de diferentes sistemas de escores de avaliação de sua gravidade. Como nem sempre é possível fazer a monitorizarão do paciente com exames radiológicos, tomográficos, funcionais e clínicos simultaneamente, o entendimento das correlações entre esses métodos é um ponto importante para que a equipe multiprofissional dos centros de FC selecione o método mais adequado na sua rotina de atendimento. Objetivo: avaliar a gravidade das alterações clínicas, estruturais e funcionais de uma população de pacientes com fibrose cística por meio de escores clínicos, radiológicos, tomográficos e testes funcionais e analisar as correlações, por pareamento entre os escores de Shwachman-Kulczychi (E-SK), Brasfield (E. Brasfield), Bhalla (E. Bhalla), espirometria e teste de caminhada de seis minutos (TC6M). Métodos: Estudo transversal prospectivo em pacientes com idade entre 3-21 anos. Foram realizados no mesmo dia: espirometria, TC6M, radiografia de tórax (RX), tomografia computadorizada (TC) de tórax e avaliação do estadio clínico. Utilizou-se a regressão linear (coeficiente de correlação de Spearman) para a análise das correlações entre os exames. Foi construída uma Curva ROC para avaliar o melhor ponto de corte para o valor de escore de Brasfield que indicaria a presença de bronquiectasias na TC. Resultados: 43 pacientes foram avaliados, 19F/24M, 10,5 ± 4,7 anos, com mediana de E. Bhalla, E. Brasfield e E-SK de 10, 17 e 70, respectivamente. Os valores médios (% previsto) de capacidade vital forçada (CVF), volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e fluxo expiratório forçado entre 25 e 75 % da capacidade vital (FEF25-75%) foram, respectivamente, 70,4 ± 26, 59,2 ± 26, 47,4 ± 35,8. Houve correlações significativas entre quase todos os parâmetros estudados. Apenas não houve correlação estatisticamente significativa entre escore do teste de caminhada de seis minutos (Z-TC6M) e aprisionamento + mosaico (r = -0,35), VEF1 70% e E-SK (r = -0,04); VEF1 70% e E. Bhalla (r = -0,32), VEF1 70% e E. Brasfield (r = 0,14), VEF1 70% e Z-TC6M (r =0,14). Através da Curva ROC foi determinado o ponto de corte do escore de Brasfield de 18 como o de melhor sensibilidade (83%), especificidade (92%), valor preditivo positivo (96%) e valor preditivo negativo (71%) para detecção de bronquiectasias na TC de tórax. Conclusões: Nesta casuística de pacientes com fibrose cística houve uma ampla variação quanto à gravidade da doença quando avaliada por parâmetros clínicos, radiológicos, tomográficos e funcionais. Apesar desta variação, houve correlação significativa entre a maioria dos métodos utilizados no estudo. As correlações não foram significativas nos pacientes com função pulmonar normal ou com distúrbio ventilatório obstrutivo leve, o que pode estar relacionado a uma menor capacidade discriminatória entre os diferentes métodos quando o acometimento pulmonar é de grau leve. Nessa amostra estudada, pacientes com escore de Brasfield menor ou igual a 18, tiveram uma probabilidade de 83% de apresentar bronquiectasias na TC de tórax. O teste da caminhada de seis minutos se mostrou como um método complementar alternativo que pode ser utilizado na avaliação da gravidade dos pacientes com FCIntroduction: The clinical variability of cystic fibrosis (CF) led to the development of different scoring systems to evaluate its severity. As it is not always possible to simultaneously assess CF patient with radiography, tomography, functional tests and clinical status, understanding the correlations between these methods is important for the multidisciplinary team of CF centers to select the most suitable method in their routine attendance. Objective: To assess the severity of the clinical, structural and functional characteristics of a population of CF patients by means of clinical scores, chest radiography (CXR), chest tomography (CT) and pulmonary functional tests and to analyze the correlations between Shwachman-Kulczychi score (SK), Brasfield score (Brasfield), Bhalla score (Bhalla), spirometry and six minute walk test (6-MWT). Method: A cross-sectional and prospective study including patients aged 3-21 years-old. Spirometry, 6-MWT, CRX, CT and evaluation of clinical status were performed on the same day. Linear regression (Spearman correlation coefficient) was performed to analyze the correlations between the tests. A ROC curve was constructed to assess the best value for the Brasfield score that would indicate the presence of bronchiectasis on CT. Results: A total of 43 patients were evaluated, 19F/24M, 10.5 ± 4.7 years, with median Bhalla, Brasfield and SK scores of 10, 17 and 70, respectively. Mean values (% predicted) forced vital capacity (FVC), forced expiratory volume in one second (FEV1) and forced expiratory flow between 25 and 75% of vital capacity (FEF25-75%) were respectively 70.4 ± 26, 26 ± 59.2, 47.4 ± 35.8. There were significant correlations among almost all parameters studied. Only there was no statistically significant correlation between Z-6MWT and air trapping + mosaic perfusion (r = -0.35), FEV1 70% and SK (r = -0.04), FEV1 70% and Bhalla (r = -0.32), FEV1 70% and Brasfield (r = 0.14), FEV1 70% and Z-6MWT (r = 0.14). ROC curve determined that Brasfield score of 18 had the best sensitivity (83%), specificity (92%), positive predictive value (96%) and negative predictive value (71%) for detecting bronchiectasis on chest CT. Conclusions: These patients with cystic fibrosis had a wide variation in disease severity as assessed by clinical, radiographic, tomographic and functional scores. Despite this variation, there was a significant correlation between most methods used in the study. The correlations were not significant in patients with normal lung function or with mild obstructive lung disease, which may be related to a lower discriminate capacity between the different methods when pulmonary involvement is mild. In this study, patients with Brasfield score less than or equal to 18, had a probability of 83% to have bronchiectasis on chest CT. The six-minute walk test is a complementary method that can be used to assess the severity of patients with C