Evaluation of peak cough flow and forced vital capacity in patients with muscular dystrophy or spinal muscular atrophy submitted to air stacking training

Introdução: As complicações respiratórias, somadas a baixos volumes pulmonares e tosse ineficiente, decorrentes da fraqueza da musculatura respiratória nas doenças neuromusculares (DNM), são as principais causas de morbidade e mortalidade. Objetivo: Verificar os efeitos do treinamento de empilhamento de ar na função respiratória de pacientes com DNM. Métodos: Estudo prospectivo em 21 pacientes com DNM, idade entre 7 e 23 anos. Todos foram submetidos a avaliações respiratórias a cada 4 e 6 meses. Realizou-se espirometria e medida do pico de fluxo de tosse não assistido e assistido (PFTNA e PFTASS) com insuflações e empilhamento de ar com ressuscitador manual. Os pacientes e cuidadores foram treinados e orientados a realizar o treinamento das manobras de empilhamento de ar diariamente no domicílio. A análise estatística utilizou o pacote estatístico como médias ± desvios-padrão, foram submetidas ao teste de normalidade de D\'Agostino-Pearson. Utilizou-se ANOVA para medidas repetidas, seguidas do teste Post Hoc de Tukey. O pico de fluxo expiratório (PFE) não exibiu distribuição normal e, por isso, foi submetido ao teste de Friedman seguido do teste Post Hoc de Dunn. Os coeficientes de correlação de Pearson foram calculados e nível de significância estabelecido foi p < 0,05. Resultados: Houve aumento na estatura média dos pacientes de 2,5 cm (p < 0,0001). A média da capacidade de insuflação máxima (CIM) foi maior que a capacidade vital forçada (CVF) basal em todas as avaliações (p < 0,0001). Houve aumento na média da CVF e CIM (p < 0,01), PFTNA (p < 0,05) e no PFTASS após período de treinamento nos pacientes com escoliose não estruturada ou ausente. Conclusão: O treinamento domiciliar com insuflações e empilhamento de ar deve ser enfatizado nas DNM, pois aumenta o PFT. Tal treinamento aumenta a CVF basal e o PFTNA nos pacientes sem deformidades torácicas.Introduction: Respiratory complications, low lung volumes and inefficient cough, resulting from weakness of respiratory muscles are the major causes of morbidity and mortality in neuromuscular patients (NMD). Objective: To assess the effects of air stacking training on lung function in patients with NMD. Methods: Prospective study in 21 patients with NMD aged 7 to 23 years. Al patients underwent respiratory evaluations every 4 to 6 months. Was performed spirometry and measurement of unassisted peak cough flow (UPCF) and assisted peak cough flow (APCF) with insufflations and air stacking with manual resuscitator. The patients and caregivers were trained and were prescribed lung insufflations by air stacking three times each day at home. The statistical analysis used the statistical package GraphPad Prism 5.0 for Windows. Spirometric variables were expressed as means ± standard deviations, were subject to normality test D\'Agostino-Pearson. We used ANOVA for repeated measures followed by post hoc Tukey test. The peak expiratory flow (PEF) did not exhibit normal distribution and therefore was subjected to the Friedman test followed by Dunn´s post hoc test. The Pearson correlation coefficients were calculated and significance level was set at p < 0.05. Results: There was in increase in the average height of 2.5 cm, of the patients (p < 0.0001). The mean maximum insufflation capacity (MIC) was greater than forced vital capacity (FVC) baseline for all evaluations (p < 0.0001). There was increase in mean FVC and MIC (p < 0.001), UPCF (p < 0.05) and APCF (p < 0.01) after air stacking training period in patients without scoliosis or unstructured. Conclusion: The air stacking training home should be emphasized in NMD. This training increases the FVC and UPCF in patients without scoliosis or unstructured