Influence of force and functionality of the upper limbs in patients with muscular dystrophy duchenne in corticosteroids

O nosso objetivo foi de avaliar evolutivamente a perda da força muscular e das habilidades motoras, bem como a progressão da distribuição da fraqueza muscular nos diferentes segmentos dos membros superiores em pacientes com distrofia muscular de Duchenne em corticoterapia. Selecionamos seguintes testes de fácil aplicação: Teste de força Manual Muscular Escala Medical Research Council; Teste ABC provas de coordenação visual-motora e fatigabilidade provas n° 1, 3, 7 e 8; Grau funcional de Brooke; Índice de Barthel. Os testes foram aplicados em 40 pacientes com idades entre 5 e 15 anos, deambulantes e não deambulantes, os quais foram avaliados três vezes, com intervalos de seis meses entre cada avaliação. Os resultados mostraram que a progressão da distribuição da força muscular nos membros superiores ocorreu dos segmentos proximais para os distais em todos os pacientes e foi maior nos pacientes não deambulantes e com maior idade. O ato de escrever (pegada no lápis e/ou caneta) não foi influenciado pela progressão; no entanto, o aumento da fatigabilidade foi um fator limitante contribuindo para a redução do ritmo e da qualidade da escrita. O grau funcional de Brooke confirmou a variação das medidas de força muscular e nas atividades de vida diária o nível de dependência foi maior nos pacientes com maior idade, acontecendo nestes compensações funcionais importantes que lhes permitiram realizar a atividade de forma adaptada.Our aim was to analyze the progression of the involvement of muscle strength and functional motor hability as well as the progression of the weakness pattern in the upper limbs of children with Duchenne muscular dystrophy who were receiving steroid therapy. We evaluated 40 patients with DMD, aged 5-15 years, by using the following simple tests: MRC score based on the upper limbs muscles; ABC tests number 1, 3, 7 and 8 for assessing visual motor coordination and fatigability; Brooke functional ability scale and modified Barthel index. All boys were evaluated every 6 months along a period of 18 months. The loss of muscular strength showed a proximal to distal progression and was greater in non- ambulant and in older patients. The act of writing (to hold pencil or pen) was not influenced by the progression; however, the fatigability increased and was a limiting factor for the speed and the quality of the hand writing. The Brooke functional ability scale confirmed the changes in the muscular strength. The performance in daily activities showed a greater dependence in the older patients who adopted functional compensations for performing the activities in an adapted way