Fibrose cística

Dissertação (mestrado) - Universidade Federal de Santa Catarina, Centro de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Nutrição, Florianópolis, 2010A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética que causa alterações principalmente no sistema respiratório e trato gastrointestinal, devido a obstrução dos ductos de glândulas exócrinas por produção de muco excessivo. Estudos com pacientes portadores de doença respiratória obstrutiva crônica referem alteração na fisiologia da deglutição, implicando em riscos de disfagia e déficit do estado nutricional. Objetivos: Verificar a função pulmonar, a deglutição e o estado nutricional de crianças e adolescentes com FC. Sujeitos e Métodos: Estudo clínico observacional, realizado entre março a dezembro de 2009, em 20 pacientes, com média de idade de 10,1±0,6 anos, distribuídos entre o grupo sem função pulmonar grave (GSFPG) (n=12) e grupo com função pulmonar grave (GFPG) (n=08). Foi realizada espirometria, avaliação da deglutição de alimentos sólidos, pastosos e líquidos e do fluxo salivar. Avaliou-se o Índice de massa corporal (IMC), dobras cutâneas e circunferências corporais e impedância bioelétrica. Verificou-se a presença de refluxo gastroesofágico (RGE) - pHmetria. A diferença entre as médias foi observada pelo teste t não pareado e Mann Whitney. A associação e a correlação entre as variáveis foram feitas pelos testes exato de Fischer e correlação de Pearson ou Spearmann. Resultados: O GFPG apresentou de forma significativa menor pontuação no escore de Schwachman (p=0,022), assim como a albumina sérica foi inferior (p=0,042). A obstrução respiratória classificada pelo volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), foi considerada, em média, em grau moderado (55,2±4,7%). O fluxo salivar foi diminuído para ambos os grupos (0,74 ± 0,06 ml/min.) A alteração da deglutição ocorreu em 04 (20%) pacientes, caracterizada por dificuldade em controlar o bolo alimentar na cavidade oral, redução da elevação laríngea, sensação de alimento parado na garganta após a deglutição, realização de múltiplas deglutições e de manobras compensatórias com a cabeça para facilitar a deglutição. Apesar disto, nenhum paciente aspirou. O GFPG apresentou IMC em percentil significativamente inferior ao GSFPG, tanto pela WHO (p=0,012) como pelo Consenso de Fibrose Cística (p=0,007). Houve associação entre o VEF1> 51% e o estado nutricional satisfatório de acordo com os parâmetros estabelecidos pelo Consenso de Fibrose Cística (?2=3,712; p=0,028), bem como associação do VEF1> 51% com a elevação laríngea normal.(?2=2,761; p=0,049). O diagnóstico de RGE foi positivo para 09 (69,2%) dos 13 indivíduos que realizaram a pHmetria. O VEF1 correlacionou-se positivamente com o IMC tanto pelos critérios da WHO (rho=0,447; p=0,048), como pelo National Center for Health Statistics/ Centers for Disease Control and Prevention (rho=0,511; p=0,021). Conclusões: O grupo com função pulmonar grave (GFPG) apresentou maior ocorrência de estado nutricional insatisfatório, redução da reserva de gordura e albumina. A avaliação da deglutição não evidenciou aspiração, mas a presença do fluxo salivar diminuído. A deglutição não teve implicações na função pulmonar e no estado nutricional destes indivíduos.Cystic Fibrosis (CF) is a genetic disease that causes changes mainly in the respiratory system and the gastrointestinal tract, due to obstruction of the ducts of exocrine glands by excessive production of mucous. Studies involving patients with chronic obstructive respiratory disease describe changes in the physiology of swallowing, implying a risk of dysphagia and a deficit in nutritional status. Objectives: To examine lung function, swallowing and the nutritional status of children and adolescents with CF. Subjects and Methods: A clinical observational study, carried out between March and December 2009, in 20 patients, with a mean age of 10.1±0.6 years, distributed between a group with lung function not seriously compromised (LFNSC; n=12) and a group with lung function seriously compromised (LFSC; n=8). Spirometry was performed, and the swallowing of solid, pureed and liquid foods and the salivary flow were assessed. The body mass index (BMI), skin folds and body circumferences and bioelectrical impedance were determined. The presence of gastro-oesophageal reflux (GOR) was determined by pH measurement. Differences between the means were detected by unpaired t and Mann Whitney tests. Association and correlation among the variables were examined using Fischer's exact test and Pearson's or Spearman's correlation. Results: The LFSC presented a significantly lower Schwachman score (p=0.022), and serum albumin also was lower (p=0.042). The respiratory obstruction characterised by the forced expiratory volume in the first second (FEV1), was considered, overall, to be moderate (55.2±4.7%). The salivary flow was decreased in both groups (0.74±0.06 ml/min.) Swallowing was altered in 4 (20%) patients, characterised by difficulty in controlling the bolus in the oral cavity, a reduction in the laryngeal elevation, a sensation of having food stuck in the throat after swallowing, performing multiple swallows and compensatory movements with the head to aid swallowing. Despite this, no patient aspirated. The LFSC presented a BMI as percentage significantly lower than the LFNSC, both with the WHO (p=0.012) and the Cystic Fibrosis Consensus (p=0.007). There was an association between FEV1>51% and satisfactory nutritional status according to the parameters established by the Cystic Fibrosis Consensus (?2=3.712; p=0.028), as well as an association between FEV1>51% and normal laryngeal elevation (?2=2.761; p=0.049). The diagnosis of GOR was positive for 9 (69.2%) of the 13 individuals who underwent pH measurement. FEV1 was positively correlated with BMI according to both WHO criteria (rho=0.447; p=0.048), and those of the National Center for Health Statistics/ Centers for Disease Control and Prevention (rho=0.511; p=0.021). Conclusions: The group with lung function seriously compromised (LFSC) showed more frequent unsatisfactory nutritional status, reductions in fat reserves and albumin. Assessment of swallowing showed no evidence of aspiration, although salivary flow was reduced. Swallowing did not influence lung function and nutritional status of these individuals