Diffuse cutaneous leishmaniasis (DCL) in Brazil after 60 years of your first description

A leishmaniose cutânea difusa (LCD) é uma forma rara da leishmaniose tegumentar (LT), descrita em alguns países da América e África. No continente americano é causada pelo complexo Leishmania (Leishmania mexicana, L. pifanoi, L. amazonensis), transmitida no Brasil pelo Lutzomyia flaviscutellata. Realizou-se um estudo retrospectivo dos casos relatados de LCD no Brasil desde 1945 (1ª descrição), com o objetivo de avaliar a doença em nosso país. Foram estudados quarenta casos provenientes dos seguintes estados: Maranhão 16 (40%); Pará 8 (20%); Bahia 5 (12,5%); Mato Grosso 4 (10%); Tocantins 2 (5%); Acre 1 (2,5%); Amapá 1 (2,5%); Amazonas 1 (2,5%); Espírito Santo 1 (2,5%) e Pernambuco 1 (2,5%). A proporção entre masculino/feminino foi 2,4:1, média de idade 24 anos (6↔75 anos), a faixa etária de maior comprometimento foi de 11↔30 anos (47,5%). As apresentações clínicas mais prevalentes foram: nódulos (81%), placas infiltradas (67,6%), úlceras (40,6%), tubérculos (46%), havendo predomínio nos membros inferiores e face (67,7%), e membros superiores (61,3%). Em 14 (35%) pacientes houve comprometimento mucoso, (um caso da perfuração septal). Exames laboratoriais: esfregaço/Leishmania realizado e (+) em todos os casos, intradermorreação de Montenegro (IDRM) em 31 (77,5%) pacientes, 27 (87%) negativos, 1 (3,4%) falso positivo; 3 (9,6%) negativo/positivo. Cultivo em meios artificiais, sorologia (RIFI/ELISA), e inoculação de hamster (Cricetus auratus) em 23 (57,5%) pacientes (100% positividade). Em relação aos esquemas terapêuticos utilizados, tivemos: antimonials trivalente (tártaro emético, fuadina, neostibosan, reprodal); anfotericina B, anfotericina B lipossomal, pentamidina (isotionato), aminosidina (sulfato), antimoniais pentavalentes (Glucantime®), imunoterapia, imunoterapia + antimonial pentavalente. Como conclusão: Observou-se refratariedade a todos os esquemas terapêuticos utilizados; a L. amazonensis é a responsável pela doença no Brasil; o tratamento permanece um desafioDiffuse cutaneous leishmaniasis (DCL) is a rare form of cutaneous leishmaniasis (CL), being scattered in some countries in America and Africa. In our continent it is caused by the Leishmania complex (Leishmania mexicana, L. pifanoi, L. amazonensis) transmitted in Brazil by the bite of Lutzomyia flaviscutellata sandflies. We performed a retrospective review of all cases related in Brazil since 1945 with the aim to study the reality of DCL. Fourty cases described in our country were evaluated, proceeding from the following states: Maranhão 16 (40%); Pará 8 (20%); Bahia 5 (12.5%); Mato Grosso 4 (10%); Tocantins 2 (5%); Acre 1 (2.5%); Amapa 1 (2.5%); Amazonas 1 (2.5%); Espirito Santo 1 (2.5%) and Pernambuco 1 (2.5%). The male/ female ratio was 2.4:1, mean of age 24 years (range 6-75 years) the age of most affected patients ranged from 11 to 30 years (47.5%). The most prevalent clinical presentations were nodes (81%), plaques (67.6%), ulcers (40.6%), tubercles (46%). The lesions were predominantly localized on anterior aspect of legs and face (67.7%) and upper limbs (61.3%). Fourteen mucosal lesions were related, with only one case of septal perforation. For laboratorial, scraping was performed in all cases, Montenegro skin test in 31 patients (77.5%), 27 (87%) negative, 1 (3.4%) false positive; 3 (9.6%) positive-negative. Culture, serology, hamster inoculation (Cricetus auratus) were also performed (23 patients each) with 100% positivity. The therapeutic approaches included trivalent antimonials (potassium tartarate, fuadina, neostibosan, reprodal) amphotericin B, lipossomal amphotericin B, pentamidine (isethionate), aminosidine (sulphate), pentavalent antimonials (Glucantime®), immunotherapy, immunotherapy+pentavalent antimonials. The follow up of the patients was refractory to all the therapeutic approaches. Thus, it was demonstrated that L. amazonensis is the responsible for the disease and the treatment remains a challenge