Força muscular respiratória, qualidade de vida e modulação autonômica da frequência cardíaca na distrofia miotônica

Introdução: A distrofia miotônica (DM) é uma doença neuromuscular multissistêmica que pode afetar a musculatura respiratória e a função cardíaca, e ocasionar prejuízos na qualidade de vida. Objetivos: Investigar as alterações na força muscular respiratória, qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS), e modulação autonômica da freqüência cardíaca (FC) em pacientes com DM. Métodos: Foram avaliados 23 pacientes quanto à função pulmonar, pressão inspiratória nasal sniff (SNIP), pressões respiratórias máximas (PImáx e PEmáx), e QVRS (questionário SF-36). Destes, 17 realizaram avaliação da variabilidade da frequência cardíaca (VFC) em repouso, nas posturas supina e sentada. Resultados: Os valores da força muscular respiratória foram de 64, 70 e 80%predito para PEmáx, PImáx, e SNIP, respectivamente. Foi encontrada diminuição significativa nos domínios do SF-36 capacidade funcional (58.7 ± 31,4 vs. 84.5 ± 23, p<0.01) e disfunção física (43.4 ± 35.2 vs. 81.2 ± 34, p<0.001) comparado a valores de referência. A análise de regressão linear mostrou que a PImáx explica 29% da variância na capacidade funcional, 18% na disfunção física e 20% na vitalidade. A VFC mostrou que, da postura supina para a sentada, o espectro AF diminuiu (0.43 x 0.30) e o espectro BF (0.57 x 0.70) e a razão BF/AF (1.28 x 2.22) aumentaram, com p<0.05. Comparado a valores de referência, BF foi inferior (p<0.05) tanto nos pacientes homens (2.68 x 2.99), como nas mulheres (2.31 x 2.79). A razão BF/AF e o espectro BF foram maiores nos homens (5.52 x 1.5 e 0.8 x 0.6), e o espectro AF, nas mulheres (0.43 x 0.21), com p<0.05. Houve correlação significativa positiva entre tempo de diagnóstico e razão BF/AF (r= 0.7, p< 0.01). Conclusões: Indivíduos com DM têm força muscular expiratória diminuída. A QVRS mostrou-se mais prejudicada em relação a aspectos físicos e parcialmente influenciada por variações na força muscular inspiratória. Pode haver disfunção simpática na modulação autonômica da FC, com ajuste normal da postura supina para a sentada. A modulação parassimpática é superior em pacientes mulheres e a modulação simpática tende a aumentar nos pacientes com maior tempo de diagnósticoBackground: The myotonic dystrophy (MD) is a multisystem neuromuscular disease that can affect the respiratory muscles and heart function, and cause impairment in quality of life. Objectives: Investigate the changes in respiratory muscle strength, health-related quality of life (HRQoL) and autonomic modulation heart rate (HR) in patients with MD. Methods: Twenty-three patients performed assessment of pulmonary function, sniff nasal inspiratory pressure (SNIP), the maximal inspiratory (MIP) and expiratory (MEP) pressure, and of HRQoL (SF-36 questionnaire). Of these patients, 17 underwent assessment of heart rate variability (HRV) at rest, in the supine and seated positions. Results: The values of respiratory muscle strength were 64, 70 and 80% of predicted for MEP, MIP, and SNIP, respectively. Significant differences were found in the SF-36 domains of physical functioning (58.7 ± 31,4 vs. 84.5 ± 23, p<0.01) and physical problems (43.4 ± 35.2 vs. 81.2 ± 34, p<0.001) when patients were compared with the reference values. Single linear regression analysis demonstrated that MIP explains 29% of the variance in physical functioning, 18% of physical problems and 20% of vitality. The HRV showed that from supine position to seated, HF decreased (0.43 x 0.30), and LF (0.57 x 0.70) and the LF/HF ratio (1.28 x 2.22) increased (p< 0.05). Compared to healthy persons, LF was lower in both male patients (2.68 x 2.99) and women (2.31 x 2.79) (p< 0.05). LF / HF ratio and LF were higher in men (5.52 x 1.5 and 0.8 x 0.6, p <0.05) and AF in women (0.43 x 0.21) (p< 0.05). There was positive correlation between the time of diagnosis and LF / HF ratio (r = 0.7, p