The access to the treatment of Fabry Disease in the National Health Public System and presuppositions of Principialist Bioethics

O acesso ao tratamento da Doença de Fabry (DF) no sistema público de saúde nacional. Trata-se de uma pesquisa exploratória de corte transversal, centrada em elementos qualitativos, realizada com os profissionais e os pacientes portadores da DF, no Ambulatório de Genética Clínica do Hospital Universitário Gaffrée e Guinle - HUGG. Utilizou-se como coleta de dados a entrevista aberta e semiestruturada. Seu objetivo maior é identificar os aspectos bioéticos envolvidos no acesso ao tratamento da DF no SUS, e para tal buscamos tornar manifestos os argumentos morais dos profissionais do ambulatório, acerca da existência de uma política pública para o tratamento das doenças raras no SUS. A Bioética Principialista de Beauchamp e Childress, em seus princípios prima-facie: o respeito pela autonomia; a não maleficência; a beneficência e a justiça, é tomada como fundamentação teórica deste estudo. O tratamento dos dados se deu por meio do método de análise de conteúdo, de Bardin. A pesquisa contempla o percurso histórico das principais políticas públicas de saúde, e seus movimentos em direção à criação do SUS, e a integração dos hospitais universitários ao sistema público de saúde, em seus marcos legais. Ela também enfoca a mobilização da sociedade política e organizada em busca da materialização da política pública de atenção às Doenças Raras. O estudo constatou que os princípios de Justiça e da Beneficência emergiram espontaneamente, e por vezes implicitamente, na fala dos sujeitos da pesquisa, em suas justificativas morais para a criação de uma política pública para Doenças Raras. Ademais, é delineado o curso da doença na família, haja vista tratar-se de doença hereditária. Assinala-se de que modo a DF chegou do acaso a estas pessoas, e como estas chegaram ao diagnóstico e tratamento.The access to the treatment of Fabry Disease (FD) in the national health public system. Explanatory cross sectional research, centered on qualitative elements, performed with the professionals and patients that carry the FD, at the Clinic Genetics Ambulatory of the Gaffrée and Guinle University Hospital HUGG. An open and semi-structured interview was used as data collection. Its greatest objective is to identify the bioethics aspects involved in the access to the treatment of FB at Unified Health System, in order to do so, we intend to become the moral arguments of the ambulatory professionals manifest, regarding the existence of a public policy to the treatment of rare diseases at SUS. The Beauchamp and Childress Principialist Bioethics, in its prima-facia principles: the respect for the autonomy; the non-maleficence; the beneficence and justice, is taken as theoretical fundament for this study. The data was treated by means of Bardins Content Analysis Method. The research contemplates the historical background of the main health public policy and its movements towards SUS formation, and the integration of the university hospitals in the health public system, in its legal frameworks. It also emphasizes the mobilization of the political and organized society seeking the materialization of the public policy concerning the Attention to Rare Diseases. The study found that the Justice and Beneficence principles emerged spontaneously, and occasionally implicitly, in the investigation subjects speech, in their moral justifications to the creation of a public policy to Rare Diseases. Moreover, it is outlined the course of the disease within the family, due to it being a hereditary disease. It is noted how the FD reached by chance these people, and how they accessed the diagnosis and treatment