Cavernous Transformation of Portal Vein

Introdução: Na transformação cavernosa da veia portal (TCVP) as opções terapêuticas são escassas mas em casos seleccionados a construção de shunt fisiológico meso-Rex (SMR) é uma opção. Caso Clínico 1: Rapariga de 13 anos de idade, com síndrome polimalformativo. Internamento aos 4 meses de idade na Unidade de Cuidados Intensivos por pneumonia com repercussão hemodinâmica. Aos sete anos por trombocitopénia e esplenomegália realiza eco-doppler abdominal que revela TCVP. Aos 13 anos realiza SMR. Caso Clínico 2: Rapaz de nove anos; isoimunização Rh grave neonatal com necessidade de exsanguinotransfusões. Desde os seis meses com esplenomegália e trombocitopénia com diagnóstico de TCVP aos três anos. Dada progressão clínica, aos nove anos é proposto realização de SMR, que não realiza por trombose vascular. Discussão: Para além do SMP, existem poucas opções terapêuticas para TCVP em crianças. No entanto dada a especificidade do procedimento é essencial o diagnóstico precoce.Introduction: In Cavernous transformation of portal vein (CTPV), therapeutic options are limited; however the restoration of circulation by mesenteric-portal bypass (MPB) is an option in selected cases. Case Report 1: 13-year-old female with polymalformative syndrome. Admission at 4 months of age to Intensive Care Unit due to severe pneumonia with hemodynamic instability. Follow up due to thrombocytopenia and splenomegalia she was diagnosed CTPV at 7-years old. At 13y-old she was submitted to MPB. Case Report 2: 9-years-old male; severe neonatal Rh isoimmunization treated with exsanguinations. Followed-up since 6-months of age due to thrombocytopenia and splenomegalia, and at 3 years of age he was diagnosed CTPV. Due to disease progression he was proposed as candidate to MBP which was contraindicated due to vascular thrombosis of the Rex recess. Comments: MBP presents as one of the few therapeutic options to CTPV in children; due to its specificity and rigid requirements it is vital the close follow up and early diagnosis