BOALA INTERSTIŢIALĂ PULMONARĂ LA COPIL: O PROBLEMĂ DE DIAGNOSTIC PENTRU CLINICIAN

Boala interstiţiala pulmonară a copilulului (BIPC) este reprezentată de un grup foarte heterogen de afecţiuni genetice şi de dezvoltare rare, care sunt distincte faţă de cele descrise în patologia pulmonară a adultului (1,2). Cu toate că mecanismele care generează aceste afecţiuni sunt încă puţin înţelese, în ultima perioadă s-au făcut progrese în clasificarea acestora (3). Termenul de BIP (boală interstiţială pulmonară) este nespecific şi descrie caracteristici de remodelare ale interstiţiului pulmonar şi ale spaţiilor aeriene distale. Pentru diagnostic este necesară o abordare sistematică, cu o anamneză şi examinare clinică minuţioasă, excluderea afecţiunilor comune care se prezintă cu caracteristici similare şi referirea pacienţilor suspectaţi către centre cu expertiză (1). Diagnosticul precoce este important pentru stabilirea tratamentului şi prognostic, chiar dacă intervenţiile standardizate şi eficiente lipsesc de multe ori. Una dintre afecţiunile mai recent descrise, hiperplazia celulară neuroendocrină a sugarului (HNES), va fi prezentată ca exemplificare a necesităţii de recunoaştere clinică