Dermatoses paraneoplásicas

Dissertação de mestrado em Medicina (Dermatologia e Venerologia), apresentado à Faculdade de Medicina da Universidade de CoimbraAs dermatoses paraneoplásicas constituem um grupo heterogéneo de doenças que podem conduzir à identificação de uma neoplasia até então oculta ou acompanhar a evolução de uma neoplasia já conhecida. Conforme os critérios definidos em 1976 por Helen Curth1, consideram-se paraneoplásicas as dermatoses que: (1) tenham um início aproximadamente simultâneo ao da neoplasia; (2) evoluam paralelamente com a neoplasia; (3) sejam uniformemente causadas pelos mesmos tipos de neoplasia; (4) sejam pouco comuns na população em geral e (5) tenham uma associação estatisticamente significativa com a presença de determinada neoplasia. Por serem os mais relevantes, os 2 primeiros critérios são os únicos que actualmente se utilizam. As dermatoses paraneoplásicas podem classificar-se em diferentes categorias: (1) dermatoses paraneoplásicas obrigatórias, as quais estão constantemente associadas a doença maligna, sendo que a sua identificação obriga à pesquisa sistemática de neoplasia subjacente (acantose nigricante maligna, eritema necrolítico migratório, acroqueratose de Bazex, eritema gyratum repens, hipertricose lanuginosa adquirida, ictiose adquirida e pênfigo paraneoplásico; (2) dermatoses não constantemente paraneoplásicas, que podem classificar-se num primeiro grupo (2a), constituído por dermatoses com associação frequente com doença neoplásica e cuja identificação deve conduzir à pesquisa sistemática de um tumor (dermatomiosite, síndrome carcinóide, tromboflebite migratória superficial, síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso, sinal de Leser-Trélat e hipocratismo digital adquirido), e num segundo grupo (2b), constituído por dermatoses que poucas vezes acompanham a evolução de um tumor e este só deverá ser pesquisado se outras etiologias forem improváveis ou se não houver regressão após tratamento adequado (hirsutismo, eritrodermia, queratodermia palmo-plantar e porfiria cutânea tarda; (3) dermatoses excepcionalmente paraneoplásicas (conectivites e vasculites). DERMATOSES PARANEOPLÁSICAS 7 No presente trabalho, revêem-se os aspectos clinico-patológicos de 13 dermatoses incluídas nas categorias 1 e 2A, por serem descritas na literatura actual como tendo a maior força de associação com neoplasiasThe paraneoplastic dermatoses are a heterogeneous group of diseases that can lead to the identification of an underlying malignant neoplasm. As proposed by Helen Curth1 in 1976, several criteria must be fulfilled until define a dermatosis as a paraneoplastic syndrome: (1) the dermatosis and the malignancy start simultaneously; (2) both conditions follow a parallel course; (3) the skin disease is uniformly caused by the same type of neoplasia; (4) the dermatosis is not common in the general population; and (5) a high percentage of association between the two conditions is noted. Currently, due to its the relevance, only the first two criteria should be considered to declare a skin disease as a paraneoplastic dermatosis. The paraneoplastic dermatoses can be classified into different categories: (1) ”obligate paraneoplastic dermatoses”, which are constantly associated with a malignant disease, consequently their identification obligate a systematic research of an underlying cancer (examples: malignant acanthosis nigricans, necrolytic migratory erythema, Bazex syndrome, erythema gyratum repens, acquired hypertrichosis lanuginosa, acquired ichthyosis and paraneoplastic pemphigus); (2) “dermatosis not constantly paraneoplastic”, that can be divided in a two different groups: (2a), constituted by dermatoses that have a frequent association with malignant disease and when identified should lead to a systematic research of a neoplasia (examples: dermatomyositis, carcinoid syndrome, superficial migratory thrombophlebitis, Sweet’s syndrome, pyoderma gangrenosum, Leser-Trélat sign and acquiried digital hipocratism) and (2b), constituted by dermatosis that less often accompany the course of the malignancy, leading to the need of investigation about an underlying malignancy only when other etiologies are improbable or if the condition remains after an appropriable treatment (examples: hirsutism, DERMATOSES PARANEOPLÁSICAS 9 erythroderma, palmoplantar keratoderma and porphyria cutaneuos tarda); (3) dermatoses exceptionally paraneoplastic (conectivitis and vasculitis). The main clinicopathologic features of 13 dermatoses of the categories 1 and 2a are reviewed, considering they are described in the actual literature as having the greatest force of association with malignant diseases