Análise dos últimos 56 casos de sarcoma de Ewing tratados na unidade de tumores do aparelho locomotor dos HUC

Trabalho final do 6º ano médico com vista à atribuição do grau de mestre no âmbito do ciclo de estudos de mestrado integrado em medicina, apres. à Faculdade de Medicina de Coimbra.O sarcoma de Ewing é uma neoplasia óssea bastante agressiva, relativamente rara, resultante de uma proliferação anárquica das células da medula óssea. O tumor afecta sobretudo rapazes entre os 10 e os 20 anos, podendo afectar qualquer osso do corpo. Atinge particularmente a região diafisária dos ossos longos e também tem afinidade pelos ossos planos. As suas localizações mais frequentes são o fémur e os ossos pélvicos, podendo originar metástases. Existe, ainda, uma variante que surge em partes moles e é histologicamente indistinguível. Geralmente começa com sintomas difusos e inespecíficos. O diagnóstico é por vezes difícil e baseia-se no exame clínico geral e no aspecto radiográfico que é bastante variável. Se o exame radiológico for suspeito, é realizada a biopsia da lesão. Uma vez confirmado o diagnóstico, é necessário iniciar imediatamente o tratamento que consiste em quimioterapia sistémica combinada com cirurgia e/ou radioterapia. Com a evolução e desenvolvimento da quimioterapia, a sobrevida e a probabilidade de cura melhorou consideravelmente nos últimos anos, aumentando significativamente o prognóstico de 5% a 15% para 75% ao fim de 5 anos. Pelo menos 50% são curados a longo termo.The Ewing's sarcoma is a relatively rare, highly aggressive bone tumor due to an anarchic bone marrow cellular proliferation. The tumor mainly affects boys from 10 to 20 years old, and can involve any human bone. It particularly affects the long bones’s diaphyse and also appears in flat bones. It’s more frequent in the femur and pelvic bones and may cause metastases. There is also a variant that appears in the soft tissues and is histologically indistinguishable. It usually begins with vague and nonspecific symptoms. The diagnosis is sometimes difficult and is based on general clinical examination and radiographic appearance which is quite variable. If the radiographic examination raises suspicion, a biopsy of the lesion is done. Once the diagnosis is confirmed, the treatment must be initiated immediately which requires systemic chemotherapy combined with surgery and radiotherapy. The advent of effective chemotherapy has dramatically improved the chance of cure and survival over the past years, significantly increasing the prognosis from a dismal 5% to 15% to a 75% 5-year survival; at least 50% are long-term cures