Granulomatose com poliangeíte

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014Vasculitides are systemic diseases characterised by the presence of vascular inflammation. They can be classified according to the American College of Rheumatology Criteria and to the Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. These do not enable to make the diagnosis, but to place the patients in diagnostic subgroups. The diagnosis is given by a compatible fenotype, specific serology or imagiology and confirmation is set by biopsy. There are different scores that allow the measurement of the severity and damage caused by vasculitides. Granulomatosis with Polyangiitis is an auto-imune disease characterised by granulomatous inflammation of the respiratory airways and renal and pulmonary small vessel vasculitis. It is more common among caucasians and white male in Europe. The symptoms usually start between the ages of 45 and 65. It is associated with the presence of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) aginst proteinase 3, yet its etiology is still unknown. The treatment is based on stage and disease activity. In severe disease it is administrated cyclophosphamide with glucocorticoids, which are then changed to less potent imunosupressors after the induction of remission. There are new biological therapies under investigation.As vasculites são doenças sistémicas caracterizadas por inflamação vascular. Podem ser classificadas de acordo com critérios definidos pela American College of Rheumatology e pela Nomenclatura da Chapel Hill Consensus Conference. Estas classificações não permitem fazer o diagnóstico, mas sim agrupar os pacientes com vasculite em subgrupos de diagnóstico. O diagnóstico é feito com base num fenótipo compatível, serologia ou imagiologia específicas e confirmação por biópsia. Existem diversos scores que permitem avaliar a severidade e o dano provocado pelas vasculites. A Granulomatose com Poliangeíte é uma doença auto-imune caracterizada geralmente por inflamação granulomatosa das vias respiratórias e vasculite renal e pulmonar de pequenos vasos. É mais comum em caucasianos e na população europeia em homens. O aparecimento dos sintomas ocorre tipicamente entre os 45 e os 65 anos. É associada a anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA) contra a proteinase 3, contudo a sua etiologia ainda é desconhecida. O tratamento é feito de acordo com o estadio e actividade da doença. Na doença grave é feita a associação de ciclofosfamida e glicocorticóides, com posterior substituição para imunossupressores menos potentes após a indução da remissão. Existem novas terapias biológicas em estudo