Unicornuate uterus with cavitated rudimentary horn: a report of three cases

IMSP Institutul Mamei şi Copilului, Secţia ginecologie chirurgicală, Chişinău, Republica MoldovaIntroducere: Uterul unicorn cu corn rudimentar cavitar este o anomalie congenitală extrem de rară a tractului genital feminin. Până în present, în literatura de specialitate sunt publicate doar câteva cazuri şi două serii mici de paciente. Scopul acestui studiu a fost de a analiza caracteristicile clinice, diagnosticul şi tratamentul pacientelor cu corn rudimentar cavitar. Material şi metode: A fost efectuată o analiză retrospectivă a 311 cazuri consecutive de anomalii congenitale ale tractului genital feminin (anomalii Mülleriene), selectându-se toate pacientele cu uter unicorn (clasa U4, conform clasifi cării ESHRE/ESGE, 2013). Rezultate: Au fost selectate 11 (3.5%) paciente cu uter unicorn, depistându-se numai trei cazuri de corn rudimentar cavitar (din dreapta -2, din stânga-1). Vârsta medie a pacientelor era de 23.7±4.1 ani (95% CI:6.043- 41.29). Manifestările clinice au fost: dismenoree severă (n=2) şi graviditate în cornul rudimentar, cu decesul fătului (n=1). Diagnosticul anomaliei a fost bazat pe ultrasonografi a 2D şi 3D, rezonanţa magnetică nucleară (RMN). Conform clasificării Khati NJ şi colab. (2012), se determină două variante ale cornului uterin rudimentar cavitar: necomunicant – tipul A1b (n=2) şi comunicant – tipul A1a (n=1). Agenezie renală ipsilaterală a fost observată într-un singur caz. Toate pacientele au suportat laparotomii cu excizia cornului rudimentar. Examenul microscopic a stabilit arii tipice de adenomioză uterină difuză constituită din glande endometriale şi stromale. Examenul imunohistochimic al CK7+, CD10+, ERα+ şi PR+, (Dako®, Danemarca) a confirmat datele examenului microscopic de adenomioză. Concluzii: Cornul uterin rudimentar trebuie să fie considerat în diagnosticul diferenţial al durerilor pelviene şi maselor palpabile la pacientele tinere. RMN şi ultrasonografi a 3D sunt metodele de elecţie de diagnostic al cornului rudimentar. Diagnosticul precoce al cornului rudimentar cavitar şi rezecţia lui previne sarcina ectopică şi ameliorează sindromul dolor (adenomioza).Introduction: Unicornuate uterus with a rudimentary horn is the rarest congenital anomaly of the female genital system. Up to date, there are few cases published and just two short case series. The aim of the study: to analyze the clinical characteristics, diagnosis, and treatment of patients with cavitated rudimentary horn. Materials & Methods: We retrospectively reviewed medical records of 311 consecutive cases with female genital anomalies (Müllerian anomalies) and all pts with the unicornuate uterus (class U4 according to ESHRE/ESGE classification, 2013) were selected from the database. Results: A total of eleven (3.5%) pts with a unicornuate uterus were founded and only three cases - cavitated rudimentary horn (right side-2, left-1). Mean age 23.7±4.1 years (95% CI:6.043-41.29). Clinical manifestation: severe dysmenorrhea (n=2) and rudimentary horn pregnancy with fetal demise (n=1). The diagnosis of the anomaly was based on 2D, 3D ultrasonography, and magnetic resonance imaging (MRI). According Khati NJ et al. (2012) classification two variants of cavitated rudimentary horn were detected: non-communicating – type A1b (n=2) and communicated – type A1a (n=1). Ipsilateral renal agenesis was observed in one case. All pts underwent a laparotomy with rudimentary horn excision. Microscopically, a typical area of diffuse uterine adenomyosis consisting of endometrial-type glands and stroma was seen. Additional immunohistological stains were performed (CK7+, CD10+, ERa+, and PR+, Dako®, Denmark) to support the histological finding of adenomyosis. Conclusion: Rudimentary horn should be considered in the differentiation of pelvic pain and mass in young females. MRI and 3D ultrasonography are more useful tools in the diagnosis of the functional rudimentary uterine horn. Early diagnosis and horn resection prevent rudimentary horn ectopic pregnancy and reliefs pain (adenomyosis)