Therapeutic options in the treatment of pulmonary arterial hypertension and the role of the nurse in the education and monitoring of patients

Plućna arterijska hipertenzija (PAH ) je rijetka i progresivna bolesti koju karakterizira porast tlaka u plućnoj arteriji. Prema klasifikaciji Svjetske zdravstvene organizacije (WHO), PAH može biti idiopatska (IPAH), nasljedna, uzrokovana lijekovima i toksinima te udružena sa bolestima vezivnog tkiva, infekcijom virusom humane imunodeficijencije (HIV), portalnom hipertenzijom, prirođenim srčanim greškama i šistosomijazom. Simptomi PAH-a slični su simptomima astme ili srčanog popuštanja stoga je vrlo često pogrešno dijagnosticirana. S obzirom na nepovoljan prirodni tijek bolesti te različitosti pristupanja liječenju ovisno o uzroku PAH, važno je što prije isključiti druge etiologije i postaviti dijagnozu kako bi se što prije započelo liječenje. Liječenje PAH-a značajno se promijenilo u posljednjih petnaestak godina. U prošlosti je medijan preživljenja bolesnika oboljelih od IPAH-a iznosio tri do pet godina, no njihova se prognoza promijenila uslijed sve prezicnijih dijagnostičkih tehnika, razvoja specijalizirane terapije i započimanja liječenja u ranijoj fazi bolesti. Lijekovi se koriste u različitim kombinacijama, a pojavljuju se u obliku tableta, inhalacija, intravenskim te potkožnim oblicima. Iako su novi lijekovi zaslužni za poboljšanje kvalitete života kod bolesnika oboljelih od PAH-a, fokus je na unaprijeđenju zdravstvene skrbi u procesu liječenja. Medicinske sestre i tehničari kao članovi multidisciplinarnog tima imaju ključnu ulogu u liječenju bolesnika oboljelih od PAH-a. Podrška oboljelima kao i edukacija o primjeni lijekova jedna je od glavnih uloga medicinske sestre/tehničara.Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare and progressive disease characterized by an increase in pulmonary artery pressure. According to the World Health Organization (WHO) classification, it can be idiopathic (IPAH), hereditary, caused by drugs and toxins and associated with connective tissue diseases, human immunodeficiency virus infection, portal hypertension, congenital heart defects and schistosomiasis. The symptoms of PAH are similar to those of asthma or the heart failure, so it is very often misdiagnosed. Given the poor prognosis of the disease and differences in the management according to different underlying causes, it is important to rule out/confirm other etiologies as soon as possible and start the treatment as soon as possible. PAH treatment has changed dramatically in the last fifteen years. In the past, the median survival of the patient with IPAH was three to five years from the time of diagnosis. However, their prognosis improved with the improvement of diagnostic techniques, earlier initiation of the treatment and the development of specialized therapy. Drugs are used in various combinations, and they come in the form of tablets, inhalations, intravenous and subcutaneous forms. Although the new drugs are credited with improving the quality of life for patients with PAH, the focus has been on undisturbed health care in the treatment. Nurses and technicians, as members of a multidisciplinary team, have a key role in the treatment of patients with PAH. Patient support and medication education is one of the main roles of the nurse / technicia