Cutaneous lymphomas . Part I: mycosis fungoides, Sézary syndrome, and CD30 + cutaneous lymphoproliferative disorders

Los linfomas cutáneos primarios son un grupo heterogéneo de procesos linfoproliferativos malignos que se manifiestan inicialmente en la piel sin evidencia de afectación extracutánea en el momento del diagnóstico y que presentan una baja incidencia (7-10 casos×106 personas/año). Se dividen en linfomas cutáneos derivados de linfocitos T (70-85%) y de células B (15-30%). El reconocimiento de la idiosincrasia de los linfomas cutáneos primarios por parte de hematólogos y oncólogos es cada vez mayor, como queda reflejado en la última actualización de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, si bien todavía quedan matices o peculiaridades a considerar en su manejo que obligan a los dermatólogos a seguir trabajando para una plena integración de las diferentes situaciones clínicas que nos plantean en futuras revisiones de la clasificación de las neoplasias linfoides. El diagnóstico de un linfoma cutáneo primario se establece en base a los hallazgos clínicos, histopatológicos, inmunofenotípicos y genotípicos (demostración de monoclonalidad linfoide T o B) de las lesiones cutáneas y en el resultado de las distintas exploraciones complementarias destinadas a descartar una afectación extracutánea