Revisão teórica da urticária ao frio

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2020A Urticária ao Frio é caraterizada pelo desenvolvimento de pápulas pruriginosas e/ou angioedema após exposição cutânea ao frio ou após ingestão de alimentos ou bebidas frias. Podem ainda desenvolver-se sintomas sistémicos, com risco de reação anafilática, muitas vezes durante atividades aquáticas, pondo em risco a vida do doente. A Urticária ao Frio é na sua maioria classificada como idiopática por ainda se desconhecer a sua etiologia. Pode ainda ser secundária a infeções ou patologias orgânicas ou ainda ser classificada como atípica, englobando também síndromes genéticas. Tem uma incidência de 0.05%, sendo mais frequente em países com climas frios e afeta predominantemente mulheres jovens. É uma doença muitas vezes autolimitada, com maior duração em doentes em idade pediátrica e parece haver uma maior incidência em doentes com atopia. O mastócito é a principal célula efetora e o mecanismo por detrás desta ativação, após a exposição ao frio, ainda é desconhecido. A sua desgranulação leva à libertação de histamina, o principal mediador inflamatório, outros mediadores pro-inflamatório e leucotrienos. Coloca-se ainda a possibilidade de estarem envolvidos mecanismos autoimunes, nomeadamente autoanticorpos contra a IgE. O diagnóstico passa por uma história clínica sugestiva com confirmação com teste provocativo. O TempTest® é o mais recomendado e permite determinar a gravidade e resposta ao tratamento. O tratamento passa pela evicção ao frio e controlo sintomático com anti-histamínicos, com possibilidade de escalar até 4 vezes a dose standard. Se não se atingir controlo completo pode-se ponderar a associação de omalizumab ou ainda de ciclosporina. No caso de Urticária ao Frio secundária, deve ser feito tratamento dirigido à doença de base. Já os Síndromes genéticos respondem melhor à anakinra. A Urticária ao Frio pode ter repercussões significativas na qualidade de vida, mas em geral tem bom prognóstico com a maioria dos doentes a ter resolução completa dentro de 5 anos, exceto em Síndromes genéticos com ocorrência de doença vitalícia.Cold-urticaria is characterized by the development of pruritic wheals and/or angioedema after cutaneous cold exposure or after cold food or drinks ingestion. Systemic symptoms may develop, with risk of anaphylactic shock, often occurring during aquatic activities, putting patient’s life at risk. Cold-urticaria is mostly classified as idiopathic due to its still unknown etiology. It can also be secondary to an infection or organic pathology or also be classified as atypical, including genetic syndromes. The incidence is 0.05%, being more frequent in countries with cold climate and affecting mostly young women. It’s most of the times an auto limited disease, with higher duration in pediatric patients and it seems to have a higher incidence in atopic patients. The mast cell is the main effector cell. The mechanism behind its activation, after cold exposure, is still unknown. The degranulation leads to the release of histamine, the main inflammatory mediator, other pro-inflammatory mediators and leukotrienes. There’s still the possibility of the involvement of autoimmune mechanisms, namely antibodies against IgE. The diagnosis is based on the clinical history with confirmation with the provocation test. The TempTest® is highly recommended and allows the determination of severity and treatment response. Treatment involves cold avoidance and symptomatic control with antihistamines, with the possibility to up dose 4 times the standard dose. If complete control cannot be achieved addition of omalizumab or cyclosporine can be considered. When it comes to secondary Cold-urticaria treatment should be directed to the cause. Genetic syndromes respond better to anakinra. Cold-urticaria can have significant repercussions on the quality of life but in general it has a good prognosis with full resolution in 5 years in the majority of patients, except in genetic syndromes with lifelong disease being experienced