Współzależności między wadami wrodzonymi serca a jego rozwojem w świetle współczesnych badań naukowych

This work presents current ideas on embryonic heart development and is an attempt to elucidate pathogenesis of congenital heart defects. The heart develops from 2 areas, the so-called “heart fields”, which differ in the expression of various genes and in sensitivity to certain substances (for example retinoid acid). Heart fields are the source of cardiomyocytes and endocardial endothelial cells for the developing heart tube. Neural crest cells attaining the heart take part in the formation of tunica media of great vessels and the aorto-pulmonary septum. An interaction between the cells of the secondary heart field and neural crest cells migrating to the heart plays a significant role in heart development. This interaction is accomplished by various mediators released into the cell environment (e.g. activation of Notch, which induces secretion of growth factors such as Fgf8). Disturbances in signaling between these cellular populations lead to malformations of the cardiac outflow tract. The sinus venosus is the source of endothelial cells of the coronary vasculature, whereas the proepicardium provides cells for the epicardium, smooth muscle cells and fibroblasts. Kardiol Pol 2010; 68, supl. V: 418-427W pracy przedstawiono współczesne poglądy na temat rozwoju serca oraz podjęto próbę wyjaśnienia patogenezy wad wrodzonych na podstawie aktualnego stanu badań. Serce rozwija się z 2 obszarów, pól sercotwórczych, które różnią się ekspresją genów oraz charakteryzują się odmienną wrażliwością na niektóre substancje (np. kwas retinowy). Pola sercotwórcze dostarczają kardiomiocytów oraz komórek wsierdzia dla rozwijającej się cewy serca. Komórki grzebienia nerwowego docierające do serca biorą udział w budowie błony środkowej wielkich naczyń oraz przegrody aortalno-płucnej. Ważną rolę w rozwoju serca odgrywa oddziaływanie między komórkami wtórnego pola sercotwórczego a komórkami grzebienia nerwowego migrującymi do serca. Oddziaływanie to odbywa się za pomocą różnych substancji mediatorowych wydzielanych do otoczenia (m.in. aktywacji Notch, która wyzwala czynniki wzrostu, np. Fgf8). Zaburzenia przenoszenia sygnałów między tymi populacjami komórek prowadzą do powstania wad stożka i pnia tętniczego serca. Źródłem komórek śródbłonka naczyń wieńcowych jest zatoka żylna, natomiast przednasierdzie dostarcza komórek do budowy nasierdzia, miocytów gładkich i fibroblastów. Kardiol Pol 2010; 68, supl. V: 418-42