Regionalna i przezścienna dyspersja repolaryzacji komór u chorych z dystrofią mięśniową Emery’ego−Dreifussa

Background: The development of malignant ventricular arrhythmias is a possible feature in Emery-Dreifuss muscular dystrophy (EDMD) patients with normal left ventricular systolic function. This event may be the cause of sudden cardiac death in EDMD patients. QTc dispersion (QTc-D), JTc dispersion (JTc-D) and Tpeak-end dispersion (TDR) could reflect the physiological variability of regional and transmural ventricular repolarisation and could provide a substrate for life-threatening ventricular arrhythmias. Aim: The current study was designed to evaluate the heterogeneity of ventricular repolarisation in EDMD patients. Methods: Echocardiograms and electrocardiograms from 40 EDMD patients (age 20 ± 13) were evaluated and compared to those of 40 healthy age-matched controls. Results: The EDMD group, compared to the healthy control group, presented increased values of QTc-D (82.8 ± 44.1 vs. 53.3 ± 13.9, p = 0.003), JTc-D (73.6 ± 32.3 vs. 60.4 ± 11.1 ms, p = 0.001) and TDR (100.54 ± 19.06 vs. 92.15 ± 15.5 ms, p = 0.004). No correlation between QTc dispersion and ejection fraction (R = 0.2, p = 0.3) was found. Conclusions: EDMD is associated with significantly increased regional and transmural heterogeneity of ventricular repolarisation, in the absence of impaired systolic and diastolic cardiac function.Wstęp: Jednym z możliwych powikłań dystrofii mięśniowej Emery’ego-Dreifussa (EDMD) u chorych z prawidłową czynnością skurczową lewej komory jest wystąpienie złośliwej arytmii komorowej. To zdarzenie może być przyczyną nagłej śmierci sercowej u chorych z EDMD. Dyspersja odstępu QTc (QTc-D), odstępu JTc (JTc-D) i końca załamka T (TDR), mogąca odzwierciedlać fizjologiczną zmienność regionalnej i przezściennej repolaryzacji komór, jest potencjalnym podłożem rozwoju zagrażających życiu komorowych zaburzeń rytmu. Cel: Celem niniejszej pracy była ocena zróżnicowania w zakresie repolaryzacji komór u chorych na EDMD. Metody: Oceniono i porównano echokardiogramy i elektrokardiogramy 40 chorych na EDMD (w wieku 20 ± 13 lat) i 40 odpowiednio dobranych zdrowych osób stanowiących grupę kontrolną. Wyniki: W grupie chorych na EDMD QTc-D (82,8 ± 44,1 vs. 53,3 ± 13,9; p = 0,003), JTc-D (73,6 ± 32,3 vs. 60,4 ± 11,1 ms; p = 0,001) i TDR (100.54 ± 19.06 vs. 92.15 ± 15.5 ms; p = 0.004) były większe niż w grupie kontrolnej. Nie stwierdzono korelacji między dyspersją odstępu QTc i frakcją wyrzutową (R = 0,2; p = 0,3). Wnioski: Dystrofia mięśniowa Emery’ego-Dreifussa wiąże się z istotnym zwiększeniem zróżnicowania w zakresie regionalnej i przezściennej repolaryzacji komór u chorych z prawidłową skurczową i rozkurczową czynnością serca